输尿管肿瘤

输尿管肿瘤临床较为少见，1841年，法国病理学家Rayer首先描述输尿管肿瘤。1902年，Albarran报道第1例在术前明确诊断的原发性输尿管肿瘤。截至1976年，世界文献报道仅为2200例，而国内主要文献统计原发性输尿管恶性肿瘤，至1996年8月共报道280余例。输尿管肿瘤指发生在输尿管任何阶段上的肿瘤，常见为移性上皮癌，多半需手术治疗。

(一)发病原因

输尿管肿瘤的病因尚未完全明了，与肾盂及膀胱肿瘤相似，吸烟，饮用咖啡，滥用镇痛药，某些特殊职业，慢性炎症，积水，结石，使用环磷酰胺化疗，遗传等多种因素与输尿管肿瘤的发生，发展有关，有研究发现吸烟者发生输尿管肿瘤的风险比肾盂肿瘤和膀胱肿瘤都高，且吸烟量与发生肿瘤的风险存在剂量效应关系;而大量饮用咖啡也会增加发生输尿管肿瘤的可能;长期服用镇痛药如非那西汀则会使输尿管肿瘤的发生率增加许多;那些从事化学，石油化学，塑料工业，长期接触煤，沥青，可卡因，焦油的人患有输尿管肿瘤的可能性大为增加;慢性细菌性感染，尿道结石，梗阻易于产生鳞状上皮癌，发生腺癌的可能性则要少得多;环磷酰胺作为化疗药物也被认为不只是会增加发生膀胱肿瘤的可能性，发生输尿管肿瘤的可能性也会增加。

(二)发病机制

双侧输尿管发生肿瘤(同时或者异时)占输尿管肿瘤总数的0.9%～1.6%，约73%的输尿管肿瘤位于输尿管下段，约24%位于输尿管中段，发生于输尿管上段只占3%左右。

输尿管肿瘤大多为移行细胞癌，约占93%，组织病理特性与膀胱移行细胞癌相似;鳞状上皮癌，腺癌较少，在占少数的良性肿瘤中以上皮性乳头状瘤最常见，约占75%，其中内翻性乳头状瘤常与恶性肿瘤并发，文献报道约18%的恶性肿瘤发生(同时或异时)输尿管内翻性乳头状瘤，因此对于诊断为内翻性乳头状瘤的患者有必要排除输尿管恶性肿瘤，另一良性肿瘤为纤维上皮息肉，TNM分期同肾盂肿瘤，输尿管移行上皮癌可以通过上皮扩展(直接浸润或种植)及淋巴，血行扩散。

1.根据肿瘤来源，输尿管肿瘤可分为3类。

(1)输尿管上皮来源：恶性的有移行细胞癌，鳞状细胞癌，腺癌，未分化癌;良性的有移行细胞乳头状瘤。

(2)输尿管上皮以外的输尿管及周围组织来源：恶性的有纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，脂肪肉瘤，血管肉瘤，类癌性肉瘤;良性的有纤维瘤，神经鞘瘤，平滑肌瘤，血管瘤，纤维性息肉。

(3)输尿管以外的器官或组织来源：均为恶性肿瘤，如转移性癌，转移性肉瘤等。

2.临床分期 主要有国际抗癌协会和Jewett两种分期法。

输尿管肿瘤40岁～70岁占80%，平均55岁。血尿为最常见初发症状，肉眼血尿、腰痛及腹部包块是输尿管癌常见的三大症状，但均为非特异性表现，极易同肾、膀胱肿瘤及输尿管结石、肾积水等疾患相混淆。

1.血尿：

多数患者常为无痛性肉眼血尿，间歇发生。

2.疼痛：

疼痛可以是轻微的，少数患者由于血尿通过输尿管而引起严重的肾绞痛或排出条状血块。如扩散至盆腔部或腹部器官，可引起相应部位疼痛，常是广泛而恒定的刀割样痛，这样的疼痛一旦发生，往往是晚期症状，很少存活超过1年。

3.肿块：

输尿管肿瘤可扪及肿块者占25%～30%，输尿管肿瘤本身能扪及肿块是罕见的，大部分患者扪及的肿块并不是肿瘤本身，往往是一个肿大积水的肾脏。

4.其他：

约10%～15%患者被诊断时无任何症状。少见症状有尿频、尿痛、体重减轻、厌食和乏力等。如有反复发作的无痛性肉眼血尿伴有右侧精索静脉曲张者，要高度怀疑右侧输尿管肿瘤的可能。

诊断

间歇性肉眼血尿伴长条状血块;影像学检查发现输尿管充盈缺损;尿脱落细胞检查阳性或病理证实为肿瘤即可诊断。

鉴别诊断

1.输尿管阴性结石

多见于40岁以下青壮年，以绞痛为特点，肉眼血尿少见，多数为镜下血尿，常与绞痛并存，输尿管阴性结石可以引起结石部位以上尿路梗阻，造影发现输尿管内有负影，如用造影剂后仍不能确诊，可作输尿管充气作双重对比造影，此时阴性结石多能显影，CT平扫检查于梗阻段输尿管发现高密度的结石阴影。

2.输尿管息肉

多见于40岁以下青壮年，病史长，造影见充盈缺损，其表面光滑，范围较输尿管肿瘤大，多在2cm以上，甚至可达10cm，部位多在近肾盂输尿管连接处，反复从尿液中找癌细胞阴性，可资鉴别。

3.膀胱癌

位于壁段输尿管周围的膀胱癌可将输尿管口遮盖，需与下段输尿管癌突入膀胱相鉴别，输尿管癌突入膀胱有两种情况，一是肿瘤有蒂，瘤体在膀胱，蒂在输尿管;二是肿瘤没有蒂，瘤体在输尿管和膀胱各一部分，鉴别主要靠膀胱镜检查，可用镜鞘前端推开膀胱肿瘤观察与输尿管口的关系，如有蒂与输尿管内相连，则可明确输尿管肿瘤。

输尿管肿瘤西医治疗

1.治疗原则

(1).输尿管癌原则上将肾及输尿管全长切除，并包括输尿管口在内的2cm直径膀肮壁。

(2).输尿管癌浸润周围组织时可行放射治疗，使病变缩小，有可能切除者再行手术切除。

(3).输尿管息肉应行蒂部所在部位输尿管部分切除，输尿管再吻合术。

2.手术治疗

(1).绝大多数输尿管肿瘤为恶性，即使良性的乳头状瘤，也有较多恶变的机会，所以对于对侧肾功能良好的病例，一般都主张根治性手术切除，切除范围包括该侧肾、全长输尿管及输尿管开口周围的一小部分膀胱壁，尤其强调输尿管开口部位膀胱壁的切除。

(2).保守性手术治疗

1)保守性手术的绝对指征：①伴有肾功能衰竭;②孤立肾;③双侧输尿管肿瘤。

2)保守性手术的相对指征：①肿瘤很小，无周围浸润;②肿瘤有狭小的蒂或基底很小;③年龄较大的患者;④确定为良性输尿管肿瘤的患者。

(3).双侧输尿管肿瘤的处理

1)如果是双侧下l/3段输尿管肿瘤，可采取一次性手术方法，切除双侧病变，分别行输尿管膀胱再植术。

2)双侧上l/3段输尿管肿瘤，采取双侧输尿管切除，双侧肾盏肠襻吻合术或双侧自体肾移植。

3)一侧上段输尿管肿瘤，另一侧为下段输尿管肿瘤，视病变情况，根治病情严重的一侧，或作上段一侧的肾、输尿管及部分膀胱切除，另一侧作肠代输尿管或自体肾移植术。

3.激光治疗

在输尿管镜下对肿瘤进行激光治疗，技术要求高，价值有待评估。

4.化学治疗及放射治疗

晚期的输尿管肿瘤可采取放射治疗，效果欠满意，可考虑化学治疗。(备注：ADM-多柔比星，5-FU-氟尿嘧啶，DDP-顺铂，CTX-环磷酰胺，MTX-氨甲喋呤，VLB-长春碱，CBP-卡铂，PTX-紫杉醇，GEM-吉西他滨)

预后

分化良好Ⅰ、Ⅱ级癌5年存活率56%～67%，分化不佳的约16%;非浸润性的5年存活率约60%，而浸润性的约占25%;有转移者生存期低于3年。

输尿管肿瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)