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新生儿胆红素脑病

概述

胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)是指胆红素引起脑组织的病理性损害,病变除大脑基底核,视丘下核、苍白球等神经核被黄染外,大脑皮层、脑膜和血管内膜等处亦有波及,过去称为黄疸已感不够全面。对新生儿高胆红素血症,必须及早处理,以免发展成胆红素脑病。如不及早防治可致后遗症或死亡。

病因

1.出生早期胆红素产生过多,新生儿肝脏未成熟,处理胆红素的能力有限。使得血清未结合胆红素过多,透过血脑屏障,形成胆红素脑病。

2.新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟,在一些病理情况下,血脑屏障的通透性增加,游离胆红素更容易通过血脑屏障,形成胆红素脑病。

3.血浆白蛋白水平低下时,使游离胆红素增加,胆红素更易透过血脑屏障。形成胆红素脑病。

检查

症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关,一般分四期:

警告期:日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡,拒食,肌张力减退,拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停,心动过缓,约半到一天进入痉挛期。

痉挛期:表现为痉挛,发热,肌张力增高尖叫,慈祥,眼球震颤,呼吸困难,惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。

恢复期:先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。

后遗症期:一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视,听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症,上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后,抽痉或阵挛,抬头乏力及流涎等症状。

在症状出现时血清胆红素有时反而降低,这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致,故不能为此而放松警惕,近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171~342μmol/L(10~20mg/dl)的患儿虽无神经症状,但电位曲线的Ⅳ,Ⅴ波形消失,脑干神经传递时间延长,说明听觉神经有功能障碍,这类变化在胆红素下降后又消失,Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症(transient subclinical lilirubin neurotoxicity),认为这种胆红素中毒影响是可以逆转,逐渐恢复。

诊断

诊断

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

鉴别诊断

1、乙脑:主要症状和体征起病急,有高热,头痛,呕吐,嗜睡等表现,重症患者有昏迷,抽搐,吞咽困难,呛咳和呼吸衰竭等症状,体征有脑膜刺激征,浅反射消失,深反射亢进,强直性瘫痪和阳性病反射等。

2、破伤风:破伤风一般在细菌入侵后1—2周开始出现症状(极少数人有短至24小时或长达几个月才出现症状的)。一般在伤后6~10天发病,也有伤后24小时或数周后才发病的。

发病时间短,症状越严重,病人的危险性也就越大,起初先有乏力,头晕,头痛,烦躁不安,打呵欠等前驱症状,接着可出现强烈能的肌肉收缩,首先是面部肌肉开始,张口困难,牙关紧闭;表情肌痉挛,病人出现“苦笑”面容;背部肌肉痉挛,头后仰出现所谓的“角弓反张”;如发生呼吸肌或喷痉挛,可造成呼吸停止,病人窒息死亡。这种全身肌肉痉挛持续几分钟不等,间隔一段时间又反复发作,任何轻微的刺激如光线,声响,说话,吹风均可诱发。

预防

新生儿胆红素脑病西医治疗

目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗,有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者,必须紧急措施,不能过夜。及早处理窒息、缺氧、酸中毒,避免寒冷、饥饿、低血糖,禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物;及时治疗黄疸和光疗、换血,近年来因本病导致的后遗症和死亡已显著减少。以下几点是药物治疗:

1、一般治疗:如存在引起胆红素脑病的高危因素,应给予对症治疗。   

2、酶诱导剂:苯巴比妥5mg/(kgod),分3次口服。   

3、 抑制溶血过程:大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期,用量为1g/kg,4~6h内静脉滴注。   

4.、减少游离的未结合胆红素:白蛋白:一般用于生后1周内的重症高胆红素血症,用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注,每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。

新生儿胆红素脑病中医治疗

给予保暖、补充热卡、液体疗法、抗感染、纠酸等综合措施治疗。血总胆红素值≥257 μmol/L者给予蓝光照射12~72小时,蓝光灯管使用时间<2000 小时。

患者加用丹香冠心注射液,2~3 mL/(kg·天)溶入10 %葡萄糖溶液50~100 mL中静脉滴注,每日1次,5~7天为1个疗程。

新生儿胆红素代谢与一般小儿不同,主要是红细胞破坏过多,肝细胞受体蛋白质缺少,肝酶活力低下,排泄障碍,间接胆红素增高,易通过血脑屏障,抑制神经细胞膜功能,减弱神经末梢突触去极化反应,损伤线粒体,影响细胞能量代谢,引起神经通道功能及听力的损害。

丹香冠心注射液主要成分为丹参、降香,具有活血化瘀、理气止痛的功效。现代医学研究证明,丹参抑制还原型辅酶Ⅱ(NADPH)的消耗和保护过氧化物歧化酶的活性,抗脂质过氧化和消除生物自由基;亦阻滞钙离子内流、防止细胞钙超载,抗生物膜氧化,抗血栓形成,改善微循环,有助于机体内环境稳定。

因此,可减少自由基、钙内流对细胞核酸及蛋白的破坏,即减少血液中红细胞的破坏,从而减少胆红素的生成,进而防止胆红素脑病的发生。新生儿血中红细胞数、血红蛋白含量多,光疗又可致体内水分丢失,这些因素都可造成血黏度增高,不利于胆红素代谢,丹参、降香活血化瘀,尤以丹参具有抑制血小板凝聚作用,改善血液流变性,改变肝脏微循环,降低血黏滞度,尤其对伴有新生儿红细胞增多症引起的黄疸疗效较好。

(仅供参考,详细请询问医生)
 

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