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外阴恶性横纹肌样瘤

概述

外阴恶性横纹肌样瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样Wilm瘤”于1978年报道,虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜和免疫组化未发现横纹肌分化的证据。

病因

病因:

外阴恶性横纹肌样瘤其组织发生曾有横纹肌,神经外胚层,组织细胞,上皮细胞,黑色素细胞和间叶细胞等不同观点,但均未获得一致的意见,目前仍在进一步探讨中。

发病机制

肿瘤为圆形或不规则性肿块,表面粗糙,无包膜,切面灰褐色或棕褐色,可见散在出血灶。

光镜下表现为高度恶性肉瘤图像,瘤细胞呈弥漫性或不规则巢状排列,特征性表现是含丰富嗜酸性胞浆的大多角形细胞,泡状核,核仁明显,呈“猫头鹰眼样”,部分核偏位,大部分胞浆内见透明,淡嗜伊红的球形包涵体,PAS阳性,电镜下见包涵体由呈漩涡状或同心圆状排列的中间丝或微丝组成。

瘤细胞胞浆及包涵体vimentin,cytokeratin弥漫阳性,Cytokeratin各型中,主要可见CK8和CK18阳性,大部分细胞胞浆CD99,NSE,Leu7等阳性。

检查

外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性,活动的皮下结节,近期增大,大小2~6cm,可伴触痛,病程数月到1年不等,其中大多数位于大阴唇,阴阜者较少。

诊断

外阴恶性横纹肌样瘤的诊断标准是:常规HE光镜提出可能,经电镜和免疫组化两者予以肯定,三者缺一不可。

由于大多角嗜酸性瘤细胞和胞浆内嗜酸性小体还可见于上皮样肉瘤,滑膜肉瘤,软骨肉瘤,恶性间皮瘤,横纹肌肉瘤,平滑肌肉瘤,Wilm瘤等,须注意鉴别,尤其是近年提出的“近侧型”上皮样肉瘤,Brand等(2001)认为目前尚无法将两者完全区分,Saito等(2001)发现上皮样肉瘤包括“近侧型”大部分为CD34和β-catenin阳性表达,而恶性横纹肌样瘤中两者均未见表达,认为免疫组化检测CD34和β-catenin将有助于鉴别。

预防

外阴恶性横纹肌样瘤西医治疗

应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

Brand等(2001)认为初次手术切除可能会提供最佳的治愈时机,建议首选广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术,对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者,再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选,而辅助性化疗和放疗均收效甚微。

本瘤易局部复发和远处转移。5例行局部切除的患者中3例在2个月内复发,1例6岁出现复发,1例仅随访8个月未复发。3例行一侧外阴切除加腹股沟淋巴结切除术的患者,分别于术后1,3,26个月出现局部复发或肺转移。复发患者中5例再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除,其中1例于10个月后再次复发,第3次行广泛局部病灶切除加放疗后随访61个月,患者无瘤生存。

外阴恶性横纹肌样瘤中医治疗

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