外阴颗粒性肌母细胞瘤

外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤，可侵犯舌，皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处，偶见于阴蒂。

本病源于神经鞘细胞的变形关于其组织发生曾有过多种理论以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。

外阴颗粒性肌细胞瘤一般无特异的症状有时患者偶然发现外阴部的肿块生长缓慢无压痛生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部

治疗的原则是要有足够的手术切除范围此瘤虽为良性但此种肿瘤没有包膜粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性如手术不彻底可复发故较广泛的女阴切除是必要的但不需做淋巴结清除术在切除标本边缘应做仔细的检查如切缘病变存在则需再扩大手术切除范围 。

因外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感即使复发也只有再次手术经多次手术治疗一般预后良好对偶有恶变者应按外阴癌治疗处理。

(一)发病原因

电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形，关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。

(二)发病机制

肿瘤多位于大阴唇，生长缓慢，局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧，切面无包膜，边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。

显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰，细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。

一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。

妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛。

质地较韧，直径小于1cm的小包块，偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退，可侵犯外阴及身体他处。

诊断

根据病史，特征以及组织活检可确诊，单个一般为良性，多个应警惕恶变。

鉴别诊断

1.外阴平滑肌瘤 该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。

2.外阴纤维瘤 此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂，镜下见大量纤维细胞。

3.表皮囊肿 其囊壁光滑，为复层鳞形上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆渣样物。

4.外阴恶性肿瘤 如外阴平滑肌肉瘤，外阴纤维肉瘤等，恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。

外阴颗粒性肌母细胞瘤西医治疗

手术治疗：

外阴颗粒型肌母细胞瘤虽然为良性的肿瘤，但瘤体没有包膜包裹、而粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术切除不彻底可复发，所以治疗的原则是要有足够的手术切除范围。故较广泛的女阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。

在切除标本边缘应做仔细的检查，如切缘病变存在，则需再扩大手术切除范围。

由于外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感，即使复发，也只有再次手术，对于恶变了的外阴恶性肿瘤以手术治疗为主，综合抗癌化疗可望提高疗效，提高生存率。

外阴颗粒性肌母细胞瘤中医治疗方法

中药治疗：

1、原理：

主要给予益气养血兼清热解毒，以提高机体免疫力，促进机体早日康复，并预防术后感染。当病情恶化时，中医药的作用主要为益气养血，解毒抗癌，以调整机体免疫，巩固手术治疗效，延长生存期，提高生活质量，

2、方剂：

(1)十全大补汤加减：

当归15g，熟地15g，白芍15g，川芎10g，党参15g，白术10g，茯苓15g，黄芪30g，肉桂5g，砂仁5g，金银花20g，鱼腥草30g，水煎服，每日1剂。

(2)八珍汤加减：

党参15g，白术15g，茯苓15g，当归10g，熟地10g，川芎10g，赤芍10g，山药15g，黄芪40g，山慈菇15g，丹参15g，金银花20g，蚤休15g，半枝莲15g。水煎服，每日1剂。

以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。