外阴克罗恩病

Crohn病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡，是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛，腹泻，腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热，贫血，营养障碍及关节、皮肤、眼，口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

(一)发病原因

本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关：

1.遗传易感性： 本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌，真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。

(二)发病机制

外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展，表现为组织增生，肥厚及溃疡形成，肉芽肿主要由类上皮细胞，多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎，肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润，溃疡和脓肿形成，有10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿，22%～75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状，Crohn病累及阴道者很少见，Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类：

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道，瘘管形成。

2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌，铁及叶酸缺乏。

4.特发性病变： 有多行性红斑，后天性大疱性表皮松解症，坏死性血管炎，其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn病中，首发症状表现为肝周病变。

大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史，Crohn病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀，外阴压痛，会阴部溃疡，皮肤皲裂，皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大，多行性红斑，外阴脓肿，会阴瘘管或窦道形成等，Crohn病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候，约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热，腹痛，腹泻和易疲劳，部分病人出现腹胀，下腹部肿块，14%～17%的病人出现肛周瘘管和窦道，其中21%的瘘管和腹腔相通，肠外损害包括关节，皮肤，肝胆等，可以表现为关节炎，脂肪肝，小胆管周围炎，硬化性胆管炎，肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑，坏疽性脓皮病，吸收障碍综合征，舌炎，咽部溃疡等。

诊断

年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现上述表现，考虑Crohn病累及外阴，活检组织发现有非干酪性肉芽肿，且能排除其他有关疾病者，才能确诊。

鉴别诊断

应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂，结节病，性病淋巴肉芽肿，化脓性汗腺炎，深部真菌感染及放线菌病，外阴结核病等。

外阴克罗恩病西医治疗

主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1、首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果单药使用1～2个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。

2、甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg?d)治疗6个月，外阴水肿症状得到缓解，但对外阴红斑无效。

3、糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

4、可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤，一般给1.5mg/(kg?d)，分次口服，也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。

5、对以上治疗无效者考虑手术治疗。

外阴克罗恩病中医治疗

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