外阴腺泡状软组织肉瘤

外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。

外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。WHO(1999)分型中将其归为其他类。

外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见，好发于青春期。外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。

外阴腺泡状软组织肉瘤可通过实验室检查、组织病理学检查、其他辅助检查：如CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。肿瘤标志物检查。溃疡分泌物检查。结合免疫组化检查。

外阴腺泡状软组织肉瘤的治疗可运用手术联合中医中药治疗，对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制，中药整体治疗可预防手术后复发。

发病原因：

外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节，施万细胞，化学感受器，肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)，WHO(1999)分型中将其归为其他类。

发病机制：

肿块多呈圆形，椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构，实心巢状结构，花环状结构3种形态，瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种，HE染色可找到胞浆内PAS阳性的，抗淀粉酶的嗜酸性结晶体，电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物。

免疫组化见部分desmin，actin，myoglo bin，MyoDl，myogenin为阳性，而S-100阴性。

Ladanyi等(2001)发现在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因，用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断，最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。

可根据临床表现，症状，CT影像学检查，组织病理学检查明确诊断。

由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变，根据镜下腺泡样结构，富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。

外阴腺泡状软组织肉瘤西医治疗

术前准备：术前多进高蛋白、低渣饮食，术前一周内不进多纤维食物，以保证在术后1周内不解大便，减少排便引起的外阴创面感染。

手术治疗：对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除，右腹股沟淋巴结切除和左 腹股沟浅表淋巴结切除，术后随访2年，患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)联合静脉化疗8天，外阴 局部溃疡愈合，块物明显缩小，但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部肿瘤切除术，术后第13天因急性重症肝炎，肝性脑病死亡。

外阴腺泡状软组织肉瘤中医治疗

一.偏方：

1、八珍汤加减。当归、熟地、白芍各15g，川芎10g，党参15g，白术15g，黄芪50g，泽泻10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虚者加鸡血藤30g，首乌10g;脾虚纳少者加山药15g，陈皮10g，扁豆15g;若疼痛者加细辛3g，元胡20g。水煎服，每日1剂。

2、五味消毒饮加减。蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金银花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、僵蚕各30g，重楼、当归、白术各15g，黄芪40g，蜈蚣10条。疼痛者加乳香、没药各10g;大便干者加大黄5g，肉苁蓉20g;伴低热者加地骨皮20g。水煎服，每日1剂。

3、龙胆泻肝汤加减。龙胆草15g，柴胡10g，黄芩15g，桅子15g，泽泻10g，车前子10g，生地黄15g，当归15g，土茯苓15g，苦参15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，没药6g;瘙痒者加防风15g，白鲜皮15g，蛇蜕5g。水煎服，每日1剂。

二.验方：

1、生地12g，白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、连翘、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于湿热下注型。水煎服，每日1剂。

2、川芎、当归、龙胆草各6g，黄芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、全瓜蒌、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。适用于肝经郁热型。水煎服，每日1剂。

3、黄连、黄芩、黄柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型，水煎服，每日1剂。

4、草河车12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，连翘9g，青橘叶12g，水红花子12g，半枝莲30g，半边莲30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日1剂。

5、地鳖蟾蜍汤：地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g，三棱、白术各10g，莪术12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如无明显反应可连服2 3个月以上。

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