外阴血管外皮细胞瘤

外阴血管外皮细胞瘤特点是瘤细胞在基底膜外增殖，可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称为血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。

(一)发病原因

外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。

(二)发病机制

肿瘤呈局限性结节状，边缘清晰，有薄层包膜，平均直径4～8cm，切面灰白至红棕色，常伴出血和囊性变，恶性者可见坏死。

镜检见血管丰富，内壁衬以正常的内皮细胞，肿瘤细胞完全位于毛细血管外，血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带，瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列，以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像，良，恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难，恶性通常表现为肿块直径超过5cm，细胞多形性，核分裂增多或区域性坏死等特征，肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性，因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。

免疫组化见vimentin强阳性，FXⅢa和HLA-DR均可阳性，但大多仅5%～20%瘤细胞着色。

常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛，肿块位置较浅表，质软。

根据临床表现及实验室免疫学检查，组织病理的辅助检查可以诊断。

良，恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难，通过组织病理学及电镜，免疫组化等检查可与外阴其他肉瘤鉴别。

外阴血管外皮细胞瘤西医治疗

外阴血管外皮瘤的治疗关键是早期诊断、早期治疗。

1、手术治疗：在发生转移前行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。

2、药物化疗：为提高患者生存率，再辅以化疗有较好疗效。可选用放线菌素D(更生霉素)、环磷酰胺和甲氨蝶呤联合化疗反应较好。

3、放射治疗：术后在适当的时候选用放疗，虽效果不能肯定，但也可获得一定疗效。

外阴血管外皮细胞瘤中医治疗

暂无可参资料。