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外阴尤因肉瘤

概述

外阴尤文肉瘤(外周型原始神经外胚层瘤)经近年来从免疫组化,电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。

病因

(一)发病原因

外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。

(二)发病机制

肿瘤呈分叶状,界限清楚,切面灰白色,质脆,有弹性,中央可见出血,坏死和囊性变。

镜检(25%):

镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布,排列紧密,细胞边界不清,胞浆少,核圆形,染色质颗粒状,核仁小且不太清楚,核分裂象可见,为1~3/10HPF,部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构,间质少,无网状纤维,瘤细胞胞浆PAS阳性,不耐淀粉酶消化,电镜下见未分化间充质细胞,核染色质均匀分布,见糖原聚集,部分可见神经内分泌颗粒。

细胞O13(HBA71抗原;P30/32,MIC2)阳性,波形蛋白,CD99阳性,神经特异性烯醇化酶(NSE),神经突触素(SY38),嗜铬素(CgA),角蛋白部分可呈阳性。

基因排序(18%):

所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排,约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因,少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因,不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排,都可以辅助明确诊断。

检查

主要表现为外阴缓慢生长的块物,活动,有触痛和波动感,大小0.5~4cm,术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。

诊断

根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。

Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易误诊为腺癌,而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构,认为必要时可结合细胞印片,另外,还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤,胚胎型横纹肌肉瘤以及恶性黑色素瘤,Merkel细胞癌,脂肪瘤,巴氏腺囊肿等相鉴别。

预防

外阴尤因肉瘤西医治疗

手术治疗:早期手术切除,大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。

外阴尤因肉瘤中医治疗

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