先天性梅毒

梅毒(syphilis)是一种由梅毒螺旋体(treponema pallidum)引起的全身感染性疾病，可分为先天和后天梅毒两种。后天梅毒(获得性梅毒)，性接触是其主要的传播途径，临床经过可分3期。先天梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒(prenatal syphilis)，病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿，可引起死产、早产，妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍。妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。

梅毒螺旋体易通过胎盘感染胎儿，导致先天性梅毒。梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩，通过胎盘使胎儿受染，近几年通过电子显微镜检查发现，梅毒螺旋体在妊娠早，中，晚期均能通过胎盘感染胎儿。

发病机制

人群对梅毒普遍易感，至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚，梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后，在胎儿的肝，脾，肾上腺等内脏组织中大量繁殖，释放入血，可引起皮肤，黏膜，骨骼，血液，内脏等病变，严重者可致流产，早产，死产，主要病理改变有血管内皮细胞肿胀，增生，致管腔闭塞，远端局部坏死或干酪样改变，或纤维组织增生形成瘢痕，使器官结构和功能受损。

1.早期先天梅毒

其发病症状相当于后天二期梅毒。

(1)一般表现：严重的病例出生时可早产，出现肝脾肿大，全身皮损，贫血，血小板减少等表现;也有出生时表现正常或仅有低出生体重，在生后3周左右出现临床症状，表现为发育，营养差，体重不增，消瘦，反应低下，皮肤皱褶，老人貌，发热，贫血，病理性黄疸，血小板减少等表现。

(2)皮疹：皮疹与后天二期梅毒相似，常见斑疹，丘疹，皮疹数目多，分布广，不痛不痒，且有多种形态：

①斑疹(玫瑰疹)：多见于肢端掌跖部，呈深红色或铜红色，在口周，唇周和肛周者常呈放射状糜烂，愈合后形成特征性的放射状瘢痕，具有诊断意义。

②丘疹性梅毒疹：可发生于全身各处。

③扁平湿疣型：是丘疹性梅毒疹发生于潮湿易磨损部位，融合而成的特殊形态，多见于肛周和外生殖器部位，稍高出皮面，界限清楚，可有糜烂及渗出物，含有大量梅毒螺旋体。

④梅毒性天疱疮较常见，多在掌跖部发生豌豆大小脓疱，基底呈暗红色或铜红色，破溃后糜烂，有特征性。

(3)鼻炎：梅毒性鼻炎在黏膜损害中最常见，可见鼻黏膜肥厚，肿胀，有浆液性或脓血性分泌物及结痂，致鼻腔狭窄，堵塞，患儿呼吸及吸吮困难，为先天性梅毒的特征之一，严重者可使鼻骨和鼻软骨受损致鼻根下陷形成马鞍鼻。

(4)骨骼损害：以骨，软骨炎及骨膜炎最常见，骨髓炎及骨膜炎引起肢体剧烈疼痛而使肢体呈假性瘫痪。

(5)其他：肝脾肿大，病理性黄疸和全身淋巴结肿大，淋巴结以肱骨滑车上淋巴结肿大最显著，还可有低蛋白血症，全身水肿，毛发脱落，脉络膜视网膜炎等。

2.晚期先天梅毒

晚期先天梅毒表现在新生儿期较少见，多发生于2岁以后，最常发生于7～15岁，其表现与后天三期梅毒相似，可分为2组：

(1)永久性标记：为早期(包括在母亲子宫内)或晚期病变对身体发育造成的损害所遗留，已无活动性，但具有特征性，如前额圆凸，佩刀胫(胫骨中部前缘骨膜增厚)，特征性的郝秦生齿(Hutchinson齿，上切牙下缘狭窄有半月形凹陷)，桑葚齿，马鞍鼻，口腔周围放射状皲裂和瘢痕，锁胸骨关节质肥厚及视网膜炎等。

(2)活动性损害：具有活动性损害所致的临床表现，包括实质性角膜炎(单侧/双侧角膜深在性浸润，角膜混浊，影响视力)，神经性耳聋，脑脊液异常变化，肝脾肿大，鼻或腭树胶肿，关节积水，骨膜炎，指炎及皮肤黏膜损害，中枢神经系统受累在早期较少见，可有脑膜脑炎或脑积水，脑脊液中细胞数增多，蛋白升高，梅毒血清反应阳性，晚期神经梅毒罕见。

3.先天潜伏梅毒

先天梅毒未经治疗，无临床症状，血清反应阳性，年龄小于2岁者为早期，大于2岁为晚期先天潜伏梅毒。

诊断

根据病史，临床表现及实验室检查可做出诊断。

1.家庭史：生母为梅毒患者。

2.临床表现： 有典型早期或晚期先天梅毒损害或标记。

3.实验室检查： FTA-ABStest阳性可确诊，性病研究实验室试验(VDKLtest)敏感性较高，早期梅毒阳性率达90%，脐血测IgM常>0.2g/L，脑脊液细胞及蛋白质均增高，VDKL试验阳性，可诊断为神经梅毒。

鉴别诊断

1.皮肤损害：与天疱疮，勒雪病，尿布疹，药疹等鉴别。

2.梅毒性鼻炎：与鼻白喉的鉴别，鼻白喉的发病年龄不同，见于6个月以上小儿。

3.假性瘫痪：本病假性瘫痪与坏血病，佝偻病，骨结核和化脓性骨髓炎鉴别，X线检查均有特异表现，可助鉴别。

4.与其他感染鉴别：新生儿还应与败血症，先天性病毒感染等相鉴别。

先天性梅毒西医治疗

对患早期梅毒的怀孕妇女建议给予2剂240万u的苄星青霉素G肌注(每周每侧臀部各注射120万u)。对患晚期梅毒或神经性梅毒的非妊娠病人应作随访性治疗。有时这种治疗后可发生严重的Jarisch-Herxheimer反应，导致自发性流产。对青霉素过敏者，可在脱敏后给予青霉素治疗。在适当治 疗后3个月，大多数病人的血清学试验为阴性，6个月后几乎所有病人均为阴性。由于红霉素治疗对母亲和胎儿均不适宜，故不建议使用。禁用四环素。

对早期先天性梅毒(确诊或怀疑病例)，1998年的CDC指南建议给予水溶性青霉素G，每次50000u/kg，每12小时静注1次，生后7日内连 续使用，然后增加至每次50000u/kg，每8小时静注1次，再用3日，总疗程为10日。如果不能作静注，可给予普鲁卡因青霉素G每次50000u /kg，每日1次，总疗程为10日。但是肌注不能达到足够的治疗中枢神经系统感染的药物浓度，产生疼痛和肌注困难(因为肌肉量少)，并可引起无菌性脓肿和 /或普鲁卡因毒性。对于脑脊液检查正常，没有其他疾病的活动性体征(如长骨X线检查阴性，全血细胞计数正常)，在宫内接受或未接受标准青霉素治疗的婴儿， 可给予单剂苄星青霉素G50000u/kg肌注，或在随访期间内分次肌注。对没有接受过任何治疗的母亲，许多专家更愿意采用10日全程治疗。如果还没有发 生严重的损害，预后通常良好。对母亲和其他感染家属也应进行治疗。

对新发现的婴幼儿和儿童先天性梅毒，在治疗开始前先作脑脊液检查。因为尚未建立适宜的缓和剂量治疗方案，CDC建议对任何患晚期先天性梅毒的儿童， 给予水溶性结晶青霉素G20万~30万u/(kg/d)，分4次静注(达到成人剂量)，共治疗10日。许多病人未恢复血清学检查阴性，但是有抗体效价(如 VDRL)下降4倍。对间质性角膜炎用皮质类固醇和阿托品滴剂治疗;并应请眼科专家会诊。对神经性耳聋的患儿，用青霉素加一种皮质类固醇治疗可能有益;如强的松0。5mg/(kg/d)，分次口服，治疗1周，接着0。3mg/(kg/d)治疗4周，然后在2~3个月内逐渐减量。对患儿进行长期监督，对其接 触者也应随访观察。

预后

有资料显示，未经治疗的早期妊娠梅毒妇女，胎儿的存活率仅为50%左右，大部分胎儿会成为先天性梅毒儿。

早期潜伏期梅毒妇女的胎儿存活率虽然在80%左右，但超过一半的孩子在幼儿期会成为先天性梅毒儿。

早期先天病变较后天梅毒为重，脑膜血管神经梅毒多见，可引起抽搐、智力障碍。发生视神经萎缩时可使视力受损，可发生偏瘫或完全性麻痹。发生脑膜炎时可致命。晚期先天梅毒较轻、心血管受累少，骨骼、感官系统如眼、鼻受累多见。

先天性梅毒中医治疗

1、肝经湿热型：淫秽疫毒之邪并湿热外感，浸淫肝经，下注阴器，气机阻滞，湿热疫毒之邪凝聚，发为疳疮(硬下疳)、横痃。主症为外生殖器及肛门等处皮疹粟起或硬块，或腹股沟淋巴结肿大坚硬，胁肋胀痛，纳呆，厌食油腻，尿短赤，大便秘结，舌苔黄腻，脉弦数。治宜清泄肝经湿热。方用龙胆泻肝汤加减：木通、车前子、生地、土茯苓，龙胆草、黄芩、栀子、泽泻、当归，甘草。

2、气郁痰结型：淫秽疫毒循肝经下注并凝集于阴器，气血壅阻，痰瘀互结成横痃。主症为腹股沟一侧或两侧淋巴结肿大，坚硬不痛，微热不红，胸闷不舒，口苦，舌红，脉数。多见于第一期梅毒。治宜清热解毒，化痰散结。方用犀黄丸加减：牛黄，麝香，乳香、没药。银花、土茯苓 皂角刺、山甲。

3、正虚邪陷型：淫秽疫毒蕴结，横痃溃破，日久气血受损，正虚无力托邪外达。主症为腹股沟一侧或两侧肿大的淋巴结溃破，口大日久不敛，时有臭脓，面色黄而少华，神疲乏力，舌质谈，苦薄白，脉虚细，见于一期梅毒淋巴结肿大合并感染。治宜益气养血，扶正托邪，方用托里消毒散加减：熟地、黄芪、金银花、土茯苓，人参、川芎、当归、白芍、白芷、白术、桔梗、 皂角刺，甘草。

4、风热壅盛型;病程日久，卫外失固，风邪趁势而入，风热相搏，以致热壅于里，风热疫毒郁于肌肤发为杨梅疮。见于二期梅毒疹。主症为胸、腰、腹、四肢屈侧、颜面、颈部等处出现鲜红皮疹或斑块，伴恶寒发热，头痛，口苦咽干，便秘尿黄，苔黄干燥，脉数，治宜解表通里，清热解毒。方用防风通圣散加减：防风、荆齐、麻黄、大黄、芒硝、黄芩、连翘、山栀、当归、川芎、白芍、白术、桔梗，滑石、石膏，甘草。

5、湿热蕴结型：淫秽疫毒并湿热外感。邪郁于里，气机受阻，邪郁肌肤发为杨梅疮。主症为胸、腹、腰、四肢屈侧、颜面、颈等处先后出现红中透白的杨梅疹、杨梅痘或杨梅斑，腹胀纳差，便溏，渴不欲饮，苔白腻，脉儒或滑。治宜清热解毒利湿。方用土茯苓合剂：土茯苓、金银花，威灵仙、白鲜皮，苍耳子、生甘草。

6、风毒蕴结型：疫毒内蕴日久，沉于骨髓，自里外发，并风邪郁于肌肤，随处结为杨梅结毒。主症为筋骨疼痛，日轻夜重，随处结肿，溃前其色暗红，溃后黄水泛滥而腐臭，口渴，心烦，舌红，苔黄，脉数，治宜祛风清热解毒。方用搜风解毒汤加减：土茯苓、薏苡仁、木通，银花、 防风、木瓜、白鲜皮、皂角刺、当归，人参、甘草。

7、脾虚湿困型：素体脾虚湿盛，淫秽疫毒久羁，自里外发而为杨梅结毒。主症为毒肿小如豌豆，大及胡桃，其色褐，无压痛，溃后难以敛口，疮口凹陷，边界整齐，腐肉败臭，筋骨疼痛，胸闷不饥，食少便溏，肢体困倦，苔黄，脉儒教，治宜健脾渗湿，清热解毒。方用参苓白术散合土茯苓合剂：土茯苓、金银花、威灵仙、白鲜皮，白术、淮山、莲肉、砂仁、桔梗，苍耳子，人参、甘草。

8、气血两虚型：杨梅结毒溃破，大泄脓血，气血受损。主症为结毒溃疡面肉芽苍白，脓水清稀，久而不敛，面色苍白，或萎黄，头晕眼花。少气懒言，舌淡苔白，脉虚细。治宜补益气血。方用八珍汤加减：熟地、茯苓、当归，白芍、川穹、生姜、大枣，人参、甘草。

9、小儿遗毒型：胞胎内禀受父母精血遗毒(胎传梅毒)。主症为消瘦，皮肤干枯，貌似老人，口角有光亮斑片及大小疱，臀部皮肤剥落溃烂，鼻孔肿胀，有脓血鼻涕，呼吸、吮乳均困难，膝踝关节肿胀，或有鼻骨塌陷。治疗参考以上各型辨治，或用上茯苓合剂(见上)调入人中黄细末服之。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)