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先天性胃出口梗阻

概述

先天性胃出口梗阻(congenital gastric outlet obstruction)指幽门窦部或幽门梗阻,发病率占先天性胃肠道闭锁的1%,可分为4种类型:幽门窦部断裂闭锁(1%)、幽门断裂闭锁(27%)、幽门膜式闭锁或狭窄(67%)、幽门窦部膜式闭锁或狭窄(5%)。

病因

(一)发病原因

目前尚不清楚,推测在胚胎8周前,内胚层管发育中断,导致断裂闭锁,8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜,也有人认为与消化道空化过程异常有关,目前多数学者认为该病的病因与小肠闭锁与狭窄的病因相似,是在胚胎期。

前肠发育过程中腔化障碍所致,也有人认为可有血管发育畸形,梗死致胃坏死形成闭锁与狭窄;近年也有人通过胎儿镜活检,报道胎儿在宫内患有大疱表皮松解症,可能使幽门部黏膜受累形成瘢痕致幽门闭锁与狭窄,有人收集到81例,有家族性幽门闭锁,认为是常染色体隐性遗传病,4型中,最常见为幽门膜式闭锁或狭窄,其与幽门窦部膜式闭锁或狭窄一起又称胃内隔膜(gastric diaphragm),本节重点介绍此病。

(二)发病机制

胃内隔膜多位于幽门前1.5~3cm,或接近幽门处,也有同发生2个隔膜,另一个距幽门数厘米处,在十二指肠,将胃和十二指肠分隔开,隔膜可有孔(狭窄)或无孔(闭锁),厚2~3mm,由黏膜,黏膜下组织和肌层组成,两侧均被覆有黏膜,间隙中充满疏松结缔组织。

检查

本病多见于早产儿,大多数患儿有羊水过多史,隔膜孔大,足以通过食物,可无症状,隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄,则可引起梗阻症状,生后不久即出现呕吐,吃奶后即吐,呈喷射性,含乳汁和乳凝块,无胆汁和血液,呕吐常呈间歇性,伴有食欲减退,体重减轻,一般低于标准体重10%~15%,有的甚至低25%~40%以上,进食后哭闹,烦躁,呕吐后缓解,呕吐顽固则可出现脱水,碱中毒,营养不良,体检上腹部膨隆,可有胃形,有胃蠕动波,中下腹平坦,隔膜无孔(完全闭锁)时则较早出现高位梗阻症状,如为两个隔膜,则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀,充满分泌物,形成一个囊性肿物,在上腹部可触及。

病儿生后即出现进行性喷射性呕吐,吐物为胃内容;或婴幼儿时出现间歇性呕吐,渐消瘦,体重减轻,上腹部胀,可见胃型及蠕动波,但触不到包块者,应怀疑有幽门闭锁或狭窄,应早期行X线检查,对诊断本病有重要意义,同时可以与幽门痉挛,先天性肥厚性幽门狭窄,胃黏膜脱垂,十二指肠闭锁或狭窄等鉴别。

X线腹部立位平片上,仅显示左上腹有一宽阔液平面,腹部其他部位无气体,多支持幽门闭锁的诊断,但要与十二指肠闭锁相鉴别,钡餐胃肠透视可见胃有不同程度扩张,钡剂潴留,钡剂排出迟缓,耐心仔细观察,可发现瓣膜的典型特征:少量钡剂进入幽门或十二指肠球部,幽门管漏斗状狭窄呈细线状,但不延长无弯曲;或有一薄隔膜在距幽门近端1~2cm处与幽门纵轴垂直突入胃窦部;年长儿瓣膜厚在2~4mm,活动度小,使狭窄部远端与幽门近端分离,呈“双球征”。

纤维胃镜检查,可见胃窦部远端有新月状黏膜皱褶,有时中央有小孔,不能进入镜尖,有时可以通过该孔看到幽门,纤维胃镜不但可以诊断本病,同时可以切除隔膜,治疗本病。

诊断

诊断主要依靠X线,上消化道钡餐造影,胃镜或手术来确诊,诊断不明,又有顽固呕吐和上腹膨胀者需手术探查确诊。

1.新生儿期其他原因所致胃穿孔 溃疡,机械性损伤,肠梗阻等所致的穿孔。

2.胎粪性腹膜炎:患儿常无胎粪,或较少胎粪排出,X线显示肠管粘连,肠腔充气扩张,有多个液平,腹腔内,膈下游离气体较少,胃泡影正常,有时可见钙化影。

预防

先天性胃出口梗阻西医治疗

无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗。盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术,符合生理解剖,效果良好。幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者,应行瓣膜切除,幽门成形术,术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段。在新生儿期,由于幽门管腔细小,瓣膜有水肿肥厚,不易切除瓣膜者,可仅行瓣膜切开幽门成形术也能获得良好效果。

保守治疗仅适用于经X线或内镜检查证实有幽门瓣膜狭窄而无明显梗阻症状者。

手术治疗切除隔膜,如切除隔膜部水肿,有梗阻症状,则需做胃肠吻合术。手术前后注意营养支持,纠正脱水、低氯性碱中毒,持续呕吐者,需胃肠减压。

预后

过去本病治愈率为80%,我们收集的29例全部治愈。中国医科大学1976~1987年共收治10例,其中幽门瓣膜狭窄5例,幽门窦部瓣膜狭窄5例。2例新生儿幽门瓣膜中央小孔极小,约有0.2cm,以高位肠梗阻入院,经钡餐胃肠透视及术中确定诊断。全部病例均经手术治疗,术后经过平稳治愈出院。其中4例随访2~12年,患儿出院后1~2个月完全恢复正常,生长发育和智力发育均良好。

先天性胃出口梗阻中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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