线状IgA大疱性皮肤病

线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病，另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病，主要发生于5岁以下的儿童，并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积，因此有人认为两者为同一疾病的不同表现，在这里，我们将两病归为一种疾病进行讨论，线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年，大部分为40岁左右，女性略多于男性，而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。

(一)发病原因

病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。

(二)发病机制

由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源，间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种，免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方，而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方，这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原，初步研究发现抗原分子量为97kDa，285kDa和120kDa三种蛋白质，上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原，详细的机制有待进一步研究。

服用某些药物如万古霉素，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。

1.成人型：

多见于中青年，损害为多形性，可呈环形或成群丘疹，水疱和大疱，对称分布四肢伸侧表面，如肘，膝和臀部，自觉瘙痒明显，临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别，但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。

2.儿童型：

常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可继发感染，黏膜损害较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂，严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。

诊断

根据临床表现，组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积，即可基本确立诊断，成人型和儿童型稍有差异，成人型皮损类似疱疹样皮炎，儿童型多在学龄前发病，大疱发生于面部，口周，外阴周围，病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。

鉴别诊断

1.本病应与大疱性类天疱疹和疱疹样皮炎鉴别。

2.大疱性表皮松解症：多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位，其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和色素异常，伴有指甲，黏膜或牙齿发育不良和毛发脱落。

3.获得性大疱性表皮松解症：成人发病，易受外伤处发生水疱，瘢痕，粟丘疹，直接免疫荧光检查基底膜带有IgG线状沉积可资鉴别。

线状IgA大疱性皮肤病西医治疗

(一)治疗

1、氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。

2、儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼松，1～2mg/(kg•d)，分2～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg•d)，两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。

(二)预后

病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。

线状IgA大疱性皮肤病中医治疗

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