小儿巴德-吉亚利综合征

小儿巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。

(一)发病原因

肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压，血栓形成，新生物的闭塞或壁上有膜或网状物，肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤，血管瘤，血肿，阿米巴脓肿，囊肿(如包虫囊)，梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉，红细胞增多症(原发或继发)，镰状细胞贫血，白血病，溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤，慢性炎症性肠炎，急性酒精性肝炎，胆管炎，胰腺炎，盆腔感染，静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病，此外还有30%病例病因不明。

小儿则以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病因。

(二)发病机制

肝静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉，有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成;②肝硬化;③肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻，本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄，肝静脉内膜炎为主要病变，可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少，皮肤黏膜出血，骨髓增生等脾功能亢进的表现，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)，脾脏肿大和腹水。

婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升，手术时见肝大，呈紫蓝色，病人大部死于循环失常，肝功能衰竭或胃肠出血，慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

本病征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。

本病征须与心源性肝淤血，肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。

小儿巴德-吉亚利综合征西医治疗

可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

预后

急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。

小儿巴德-吉亚利综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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