小儿抽动症又名习惯性痉挛综合征(habitual spasm syndrome),抽动综合征(tic syndrome)、短暂性抽动障碍等,是发生在儿童期的一种肌肉抽动性疾病。发病率较高,为1%~7%,有报道达4%~23%者。多见于学龄前及学龄早期的儿童。男性明显占优势,男女之比为3∶1~4∶1。多呈良性经过,也有难治性患者。
(一)发病原因
对儿童抽动症的病因尚未完全弄清,认为有特殊素质的儿童,当有各种精神因素或模仿他人动作时,易形成异常运动性条件反射。
(二)发病机制
儿童在发育过程中,大脑运动分析器兴奋性高,容易发生抽动性反应,尤其在具有特殊素质的儿童,当有各种精神因素或模仿他人动作时,均易形成这类运动性条件反射,成为病理性惰性反应,开始可能是患者对某些刺激的反应,日久则成为习惯性抽动。
1.遗传因素
短暂性抽动障碍可有家族聚集性,患儿家族成员中患抽动障碍较多见,故认为可能与遗传因素有关。
2.躯体因素
开始时往往由于局部刺激而产生抽动,如眼结合膜炎,倒睫刺激引起眨眼,鼻炎或上呼吸道感染而出现吸鼻,面肌抽动,当局部疾病因素去除后,抽动症状仍继续存在。
3.体质因素
有抽动症的小儿,一般不安静,对人对事较敏感 神经质,要求水准高,有固执倾向,并常合并一些心理性症状,如头痛,腹痛,不明原因的发热,便秘,哮喘,遗尿等。
4.情绪因素
常与家庭有关,常见的因素如父母对患儿过高的学习要求,过多的责备,母亲常有神经质,精神上不安静,过多的干预使小儿发生情绪障碍,特别是焦虑和紧张等情绪,抽动即是心理上的矛盾冲突在运动系统方面的反应,家庭的争执,父母离婚,亲人死亡等,另外,还有人认为与患儿曾有过运动活动遭受限制的历史有关,如父母对儿童安全过分担心或早年的某些疾病限制了儿童的活动,精神上的刺激也可成为诱因,或患儿近期遭受意外事件如生病住院,遇见危险等,或患儿看紧张的电视,录像节目,玩紧张的游戏如打游戏机等,抽动成为心理应激的一种表现,这一因素在短暂性抽动障碍中起主要作用。
5.学习理论
开始时的抽动可能是出于条件性的逃避反应,如眼中有异物而眨眼,或学习其他人的某些生理缺陷或病态,后来由于外界的原因起到了增强作用,以致形成了习惯性抽动。
6.药源性因素
中枢神经兴奋剂如哌甲酯,抗精神病药的长期服用可能产生抽动症的不良反应。
多发生在5~10岁的男孩,为一种突然,短暂,重复,刻板的一组肌肉或两组肌肉的抽动发作,表现为眨眼,挤眉,龇牙,做怪相,耸肩,转颈,点头,躯体扭动,手臂摇动或踢脚,下肢抽动等,情绪紧张时加剧,精神集中时减少,睡眠时消失,在一个时期以某一组肌肉抽动为主,表现为同一个症状;但在另一时期又表现出另一组肌肉的抽动,即症状的变化性,病程持续数月至1年,抽动的频率和严重程度不一,轻者对患儿学习和生活环境无影响,重者影响学习,扰乱环境,甚至不能在教室中上课。
分类
有人将儿童抽动症作如下分型:
1.急性单纯性(或一过性)儿童抽动症 抽动症开始的症状大多数为简单性,不随意性的运动抽动,极少数为单纯发声抽动,常见的眼,面部抽动表现为眨眼,挤眉,翻眼,咬唇,张口,点头,摇头,伸脖,耸肩等,少数单纯发声抽动表现为反复咳嗽,清嗓子,发出哼声,症状可在数周或数月内波动及转移部位,多在12岁前发病,最多见的是眨眼,症状持续2周~1年即可自然消失,体格检查包括神经系统检查,通常无异常发现。
2.慢性单纯性儿童抽动症 15岁以前发病者多,成人少见,表现为一组或两组肌肉抽动,无过多的变化,持续时间很长,可终身存在。
3.亚急性或持续性的单纯或多发性抽动 可见于儿童期,青春期,单纯性者,一组或两组肌肉抽动持续1年以上,至青春期自然消失,多发性抽动有发声者,至青春期症状是否消失不一定,此要与多发性抽动-秽语综合征(Tourette综合征)相鉴别。
4.多发性抽动-秽语综合征(Tourette综合征) 以上分型并不完全,特别是第3型和第4型之间有些混乱,因此此处仍将“多发性抽动-秽语综合征”单独予以讨论。
诊断
1.行为约见
对于短暂性抽动障碍的儿童,应当分别与患儿和家长交流,了解患儿的学习和生活环境,兴趣爱好,性格特征以及出现抽动症前后的意外事件和重大冲突,获得病因方面的资料,同时观察患儿抽动的表现,与家长的交流了解患儿的生活环境,特别是家庭和学校的情况,家庭成员之间的关系,家庭功能,家庭冲突或重大变迁等;学校内患儿与同伴和老师的关系,学习成绩,家长对患儿的学习期望;患儿喜欢的活动和所看的电视节目等,从而寻找患儿抽动的环境因素。
2.病史采集
病史中除了对目前临床表现的描述外,还应了解该患儿过去患病情况,有无抽动,持续时间,治疗情况等,同时询问家族中抽动发生的情况。
3.诊断标准
根据CCMD-3的标准,短暂性抽动障碍的诊断如下:
(1)儿童出现反复,不自主,刻板,无目的的单组或两组肌肉的抽动,有些病人具有症状的多变性,常表现为眨眼,有单一或多个运动抽动或发声抽动。
(2)抽动天天发生,一天多次,病程常在1个月以上,患儿可凭自己的意志有意识地控制数分钟而不抽动,但继之常有更为频繁的抽动。
(3)18岁前起病,以4~7岁儿童最常见。
(4)无其他躯体或精神疾病,不是由于Tourette综合征,小舞蹈病,药物或神经系统其他疾病所致。
鉴别诊断
1.抽动-秽语综合征
本症常为多组肌肉抽动,在同一时间内的不自主性动作多种多样,并伴有不自主的喉呜或骂语(秽语),故抽动的多发性及其伴随的秽语为本症的特征。
2.注意缺陷多动障碍
多动与抽动症的肌肉抽动完全不同,且伴有注意缺陷和冲动性,鉴别不难。
3.癫痫
某些类型的癫痫如颞叶癫痫可出现咂嘴等动作;肌阵挛性癫痫有局部肌肉抽搐发作的表现,但癫痫时往往呈发作性,而抽动症则抽动的现象较频繁,癫痫发作一般不受意志控制,而抽动症可用意志控制短暂的时间,癫痫多有意识障碍,脑电图有特殊改变,而抽动症无这种改变。
4.舞蹈病
此为风湿病变累及锥体外系所致,可有四肢和面部的不自主的无意识运动,除此之外,可有体温,血沉,C反应蛋白及ASO等的变化,发病前有链球菌的感染,这些有助于与抽动症的鉴别。
小儿抽动症西医治疗
(一)治疗
治疗包括以下几个方面:
1.心理行为疗法
(1)消除诱因:短暂性抽动障碍中,特别是抽动时间不长的患儿,在行为约见中往往不难寻找出诱因。年幼儿童的诱因通常是看紧张的电视或录像节目、玩游戏机、耳闻目睹害怕的事物所致,因此,寻找诱因并消除它至关重要。
(2)详细分析心理因素:应对患儿病前的心理因素应详细分析,找出可能的致病诱因,然后予以解决。年长儿童常因遭受意外,家庭冲突、学习压力太大而产生抽动。如各种矛盾的调整,家庭矛盾,父母、祖父母对小儿的过度要求和强制所造成的精神矛盾和紧张情绪必须予以解决。如有学校因素,应与教师联系协同解决。对属于无法解决的因素,则应给予支持性心理治疗,帮助患儿分析精神诱因,找出正确对待的办法。
(3)给家长以必要的指导:对患儿的父母说明此病的性质,不要惊慌失措,这样可消除由于父母的过分关注所造成的强化作用。父母对抽动常常过于担忧,应使父母了解抽动发生的诱因,合理安排患儿生活、学习和活动。对患儿的抽动症状不要提醒。指责和给予过度的关注,因为这样使患儿更紧张,对抽动的控制不利,而是对患儿的抽动应采取不予理睬态度,可使症状逐渐消退。多数病人经过数月后症状会自然消失。帮助患儿消除诱因,提供一个良好而又宽松的家庭环境。
采取肌肉松弛疗法、操作性处理法等可望取得良好效果。在患儿接受行为治疗时,要取得患儿与家长的合作,并给家长以必要的指导以协助治疗。
2.行为矫正
鼓励患儿自行控制抽动,采用正性强化的方法如奖赏其通过努力,克服并减少抽动,并且用放松的方法减少患儿的精神紧张,这对年幼儿童较为有效。
3.药物治疗
抽动症一般无需药物治疗,只有当抽动明显地影响患儿的运动和说话,干扰人际关系和课堂学习时,才给予药物治疗。
(1)消除诱因:扁桃腺炎、变态反应性结膜炎、鼻炎、上感等有时为儿童抽动症的诱因。因此,首先应对这些疾病进行治疗。
(2)氟哌啶醇(haloperidol,HAL):可阻断多巴胺受体。剂量0.02~0.05mg/(kg•d),从小量开始口服 0.25mg 2次/d,无效时逐渐加量,直至满意效果,使症状获得控制而无副作用。儿童可达1~6mg/d,本药易引起锥体外系副作用,其中以急性肌张力障碍及静坐不能最常见。大剂量应用还可致心肌损伤。为防止锥体外系副作用,可合用安坦或东莨菪碱。
(3)对严重焦虑患儿可加用地西泮(安定)(1.25~2.5mg,2次/d)。
本症在数月内可自愈或经治疗而愈。部分患儿可迁延数年。
(二)预后
短暂性抽动障碍的预后良好,大多数患儿在消除诱因后可自行好转。但是,如果仅仅针对抽动症状采用药物治疗,不寻找诱因,不给予患儿正确的引导,则抽动。症状可持久存在,甚至变成慢性运动抽动。
小儿抽动症中医治疗
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