小儿出血性休克和脑病综合征

出血性休克和脑病综合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome，HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征，其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷，惊厥，高热、水样腹泻，严重的出血倾向和弥漫性血管内凝血(DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。

本病征病因未明。

发病机制

虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式，但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点，经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关，多数学者认为与热潴留有关，Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的，热负荷是环境热和代谢热的总和，婴儿的泻汗散热，对热的调节远不及成人恒定，在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上，成人及年长儿若在睡眠中过热，常能自动掀开身上的覆盖物，以散发热量，而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散，大量出汗，脱水致有效循环量减少，休克，乃至出现严重损害，高热，休克对脑，肾，肝，胰等脏器的严重损害。

1.发病年龄多为3～8个月婴儿，迄今文献报道的病例，仅有2例为14个月和26个月的足月儿。

2.突然发病：起病前多半为健康儿童，夜间入睡时一切正常，常于早晨突然发病。

3.高热和超高热：体温可达肛温40～45℃，甚至死亡后5h肛温还在42℃。

4.神经系统：意识不清，全身和局部抽搐，并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。

5.呼吸系统：严重发绀，呼吸和心率增快。

6.循环系统：严重休克，血压中心静压极低，周围循环差。

7.严重出血倾向：穿刺，注射部位出血不止，便血，肺出血。

8.血红蛋白和血小板进行性减低：Hb可降至40g/L以下。

9.弥漫性血管内凝血(DIC)：严重的凝血机制障碍，凝血酶原时间(PT)，部分凝血活酶时间(PTT)明显延长，纤维蛋白降解产物(FDP)增高。

10.肾功能不全：一过性肾功能不全。

11.肝功受损：肝酶活性包括谷丙转氨酶(GOT)，谷草转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)明显增高。

诊断

根据临床表现和实验室检查结果进行诊断。

鉴别诊断

须与Reye综合征，中毒性休克，溶血尿毒综合征等，临床有相似的疾病相鉴别。

小儿出血性休克和脑病综合征西医治疗

(一)治疗 　　

1.纠正休克 大量补液输入鲜冻干血浆或全血。常需补充估计循环血量的2～3倍(约300ml/kg)才能使循环血量得以恢复。 　　

2.改善脑水肿 给予地塞米松、甘露醇等。 　　

3.纠正酸中毒 常用NaHCO3。 　

4.给氧 有条件者可进入高压氧舱。 　　

5.出血和DIC的相应治疗。 　　

(二)预后 　　

本病征死亡率很高，约60%，多死于48h内，文献报道最长者为6天。存活病例约2/3留有神经系统的后遗症。Lerin报道的10例，7例死亡，3 例存活者均遗留严重脑损害症状。

小儿出血性休克和脑病综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。