小儿癫痫发作诱发失语综合征

所谓的癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征，该疾病是由于癫痫发作造成语言中枢的功能障碍引致本病。

(一)发病原因：

这种病征是在患者癫痫发作的基础上出现的失语。

(二)发病机制：

关于失语的产生机制，可能系持续痫性放电导致大脑原语言区功能脱节，经治疗后失语可逐渐获得改善，说明并非痫性活动造成语言中枢结构破坏，而提示为语言中枢的功能障碍。

本病征的临床表现有以下四方面：

1、癫痫：为首发症状和主要表现，发作形式可呈多种多样，部分可呈混合性发作。

2、获得性失语：起病年龄多在3～9岁，发病前患儿的语言发育正常，随着癫痫发作而出现获得性失语，其类型为运动性，感觉性或混合性，严重程度与癫痫发作和EEG的痫性放电有关。

3、精神症状：部分患儿可伴有认知，行为和情感的障碍。

4、EEG特点：显示典型的痫性放电。

临床上常于1次或多次癫痫发作后，在意识清楚时却不能说话，但听觉正常，能以点头，眼神和体语示意，约2～3天后语言可渐渐恢复，但常达不到原有水平，随着发作次数的增加，语言障碍渐见加重，若及时适当治疗，癫痫发作控制，语言功能可渐渐恢复。

诊断该疾病可根据临床表现，再结合脑电图异常即可诊断。

但是，早期与癔病相鉴别。

小儿癫痫发作诱发失语综合征西医治疗

一、本病征的治疗，目前尚无特殊疗法。

1、治疗的重点在于有效地控制癫痫发作和耐心持久地加强语言训练。

2、临床上也时常可以看到不少癫痫患儿在正常的学习期间癫痫可得到良好的控制，但假期由于生活规律的破坏及过度的玩耍，特别是长时间看电视、打游戏机等，则发作明显增加，故对患儿如有原因不明的发作增加，应注意这方面的情况。

3、有明显诱发因素的癫痫，可通过仔细地寻找和避免诱发因素而防止癫痫的发生。

4、抗癫痫药物的选择可个体化，有人主张用苯妥英钠和丙戊酸钠，并在此基础上使用地塞米松或山莨菪碱(654-2)等。

5、基础医学研究的结果证实脑内乙酰胆碱的增加常诱发癫痫发作，在常规抗痫药的基础上加用抗胆碱能药物对本病征的治疗为辅助作用。

预后：

二、本病征的预后与癫痫的发作和及时治疗有关。若能及时治疗并控制癫痫的发作，患儿的语言功能可渐渐恢复，长期随访的结果表明能在1.5～8年语言功能基本恢复正常。

有下列情况可能是疗效较好的预期因素：

① 发病后及时治疗;

② 围产期正常者;

③ 父母为知识分子、能较好地坚持语言及行为训练者;

④ 脑CT检查显示脑结构无病理损害者。

小儿癫痫发作诱发失语综合征中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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