小儿发作性舞蹈手足徐动症

发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征，发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症，家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等，本病征是一种遗传性、发作性疾病，从儿童期开始发病，极为罕见。

(一)发病原因

本病征是常染色体显性遗传性疾病，病因未明，发作的诱因常为突然活动，疲劳和注意力高度集中等。

(二)发病机制

冯斌所报道的家系中具有：①每代都有患者;②两性均有发病;③先证者的父，兄，堂兄，堂叔患同类病征;④没有此病征的后代与正常人婚配，其子女中未发现此类病征者，以上几点说明，本病征是常染色体显性遗传性疾病。

本病征的临床特点有以下几点：

1.儿童期起病，有家族史 首发多在儿童期起病，冯氏所报道的家系中，大多在7～9岁，少数于13～15岁起病，有家族史，多为常染色体显性遗传。

2.多有诱发因素 如突然活动，疲劳，紧张，兴奋，注意力高度集中等。

3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆，如飘浮感等。

4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢，躯体不自主地抽搐，扭动，站立不稳和古怪姿势等。

5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s，但一天可发作多次。

6.无意识丧失 发作时无意识丧失，发作间歇期完全正常。

7.可有不完全的自制能力 多次发作后，有的患者可找到避免或减轻发作的方法。

8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。

9.不影响智能发育 虽从儿童期起病，但对患儿的智能发育并无影响，冯氏的11个病例中就有一名博士生，3名大学生。

10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫，但各种抗癫痫药常有良好疗效。

根据临床特点 间歇性出现症状 发作时肌张力不全，强直，舞蹈手足徐动样动作，意识无障碍，有家族史等，可以做出诊断。

1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病，发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病，发作有特殊的诱因，发作时间短暂，家族遗传史明显，暗示治疗无效等特点，可与癔病相区别。

2.癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大，小发作相鉴别。

3.其他 此外还需与反射性癫痫，猝倒症，手足搐搦症，急慢性舞蹈病，先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。

小儿发作性舞蹈手足徐动症西医治疗

一般患者，氯硝西泮(氯硝基安定)疗效显著。其他各种抗癫痛药物均有较好疗效。对于运动诱发性的患儿一般使用小剂量抗癫痫药物，疗效也不错。

最常用抗癫痫药为卡马西平。其他有苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠、氯硝西泮(氯硝基安定)等，也有的用左施多巴、氟哌啶醇有效。

预后

本病征预后情况较好，智力发育没有太大的影响，且可自行恢复缓解。

小儿发作性舞蹈手足徐动症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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