原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis ，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体(AMA)是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸(UDCA)是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性，最终导致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是终末期PBC患者惟一有效的治疗方法。

目前病因尚不明确，可能与自身免疫有关。

病史及症状
本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状，，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
体验发现
皮肤，巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑，肝，脾肿大表面尚光滑，无压痛。
辅助检查
血脂，血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻，中度增高，血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。
影像学 超声波，ERCP，CT，PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻 慢性活动性肝炎 原发性硬化性胆管炎 药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊 但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术。

原发性胆汁性肝硬化西医治疗
药物治疗
1、熊去氧胆酸　
Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。 　　
2、免疫抑制药 　　
①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。
②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。
③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。 　　
3、对症治疗 　　
(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。
(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。 　　
(3)夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。 　　
(4)凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg。 　　
(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。 　　
(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。 　　
(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化中医治疗
1、肝胆湿热证
【症见】身目俱黄，色泽鲜明，小便黄赤，大便色浅，纳呆呕恶，厌食油腻，乏力。湿重者，兼见头身困重，腹胀脘闷，口淡不渴，大便粘滞，苔厚腻微黄，脉濡数。热重者，兼见发热，口渴，尿少，大便臭秽或干结，苔黄腻，脉弦数。
【治法】清热化湿
【方药】热重于湿者，茵陈蒿汤加减。茵陈、栀子、生大黄、蒲公英、赤芍、郁金、葛根等。湿重于热，温胆汤加减，陈皮、清半夏、茯苓、竹茹、枳实、厚朴、茵陈、甘草等。
2、瘀热互结证
【症见】黄疸较深，经月不退，皮肤或有灼热感，抓后有细小出血点及瘀斑，右胁刺痛，口咽干燥，大便色浅或灰白，小便深黄，女子或见月事不调，舌质暗红，苔少，脉实有力或弦涩。
【治法】凉血活血，解毒化瘀。
【方药】血府逐瘀汤加减。赤芍、丹参、生地、桃仁、红花、茜草、当归、葛根、栝萎、丹皮等
3、痰瘀阻络证
【症见】身目俱黄，色不甚鲜明，口中粘腻，脘闷不饥，腹胀纳少，大便溏泄，有时灰白色，肢体困重，倦怠嗜卧，面色黯黑，胁下肿块胀痛或刺痛，痛处固定不移，女子行经腹痛，经水色暗有块，唇舌紫暗边有瘀斑，苔腻，脉沉细或细涩。
【治法】化瘀祛痰
【方药】膈下逐瘀汤合导痰汤加减。赤芍、丹参、丹皮、桃仁、红花、当归、川芎、甘草、香附、橘红、白术、郁金、茵陈
4、寒湿内停证
【症见】黄疸较深，色泽晦暗，经月不解，皮肤瘙痒，或右胁不适，或神疲乏力，形寒肢冷，食少脘痞，小便黄而清冷，大便色浅或灰白，舌体胖，舌质暗淡，苔白滑，脉沉缓。
【治法】温化寒湿
【方药】茵陈术附汤加减。茵陈、制附子、肉桂、白术、干姜、茯苓、丹参、郁金、川芎、甘草
5、肝肾阴虚证
【症见】黄色晦黯，口燥咽干，腹部胀满，肝区隐痛，两目干涩，头晕腰酸，五心烦热，齿鼻衄血，皮肤瘙痒，入夜尤甚，舌红体瘦或有裂纹，少苔，脉濡细或弦细。
【治法】滋阴补肾
【方药】滋水清肝饮加减。山药、山茱萸、丹皮、泽泻、茯苓、柴胡、栀子、当归、茵陈、赤芍、生地
6、气阴两虚证
【症见】面目肌肤发黄，无光泽，神疲乏力，食少纳呆，胃脘隐痛或灼痛，口干咽燥，排便无力或大便秘结，舌淡或暗红，苔少或光剥无苔，脉濡细
【治法】益气养阴
【方药】生脉饮加减。党参、麦冬、女贞子、早莲草、生黄芪、白术、猪苓、山丹参、葛根
(仅供参考，详细请询问医生)