小儿肝母细胞瘤

小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。

确切病因不详，个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关，另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。

1.病理改变：组织学上说，此瘤像是不成熟，不同分化程度的肝组织，可分为胎儿型(高分化型)，胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三个亚型。

 2.分期 SIOPEL-Ⅰ分期：按解剖位置将肝分为左，右两叶和右后，右前，左内，左外四段。

Ⅰ：肿瘤仅累及右后段或左外段。

ⅡA1： 肿瘤累及肝右叶。

ⅡA2：肿瘤累及肝左叶。

ⅡB：肿瘤累及右后段和左外段。

ⅢA­1：肿瘤累及肝右叶和左内段。

ⅢA2：肿瘤累及肝左叶和右前段。

ⅢB1：肿瘤累及肝右叶和左外段。

ⅢB2：肿瘤累及肝左叶和右后段。

Ⅳ：肿瘤累及左右肝全部四段。

另：各分期可注明：m远处转移 e肝外浸润。

v侵及腔静脉 p侵及门静脉。

初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热，可腹部胀满在洗澡时被父母发现，有时是在健康检查时被医生发现了腹部肿块，稍大儿童可诉腹痛，肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟，个别患儿见皮肤出现色素沉着，有的患儿不觉有腹痛，病程较一般恶性肿瘤进展迅速，可有食欲减退，乏力，进行性体重减轻，晚期可有发热，继发性贫血，腹水及下肢水肿，偶见上消化道出血及黄疸，触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑，有结节。

根据临床表现和实验室，辅助检查结果确诊。

与肝炎鉴别，与神经母细胞瘤相鉴别。

肝炎(Hepatitis)：是肝脏的炎症。肝炎的原因可能不同，最常见的是病毒造成的，此外还有自身免疫造成的。酗酒也可以导致肝炎。

神经母细胞瘤：是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。

小儿肝母细胞瘤西医治疗

1、国际儿童肿瘤协会肝肿瘤组，根据肝的解剖及外科手术可行的切除程度进行分期，叫做PRE-TEXT(Pre-treatment　Extent　of　Disease　staging　System)，分为高危组和低危组二类。

(1)低危组，又称(standard　risk　HB)：单一肿瘤或多中心性，肿瘤最多侵犯3个肝段，叫PRETEX Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ。局限在肝内，肺没有转移(肺CT阴性)，没有肝外腹部病变，没有肝左、右支血管瘤栓，门静脉瘤栓者;

(2)高危组(High　risk　HB)：①肿瘤侵犯，4个肝段以上;②证实肝外有肿瘤(转移或肝外腹部结节，门静脉瘤栓形成，左/右肝静脉瘤栓);③肺转移瘤及远处转移。及腹膜腔内肝门淋巴结肿大病理证实阳性者属高危组患者。

2、小儿肝脏恶性肿瘤的临床分期

(1)Ⅰ期：肿瘤完全切除，可以楔形肝叶切除或扩大肝叶切除;

(2)ⅡA期：初期放疗或化疗使肿瘤可完全切除;

(3)ⅡB期：病变累及限于一叶;

(4)ⅢA期：病变累及肝脏的二叶;

(5)ⅢB期：有区域淋巴结的侵及;

(6)Ⅳ期：联合化疗或放疗后可行肝移植术。不管肝脏内的受累范围，有远处转移者

(7)各期如有远处转移、肝外浸润及血管受累者应先行联合化疗，根据化疗效果判断是否予以手术治疗。

3、近年来，随着对肿瘤生物学特性了解的深入及化疗和血管介入治疗技术的进步，小儿肝母细胞瘤的长期存活率有了明显的提高。目前，手术切除配合正规的化疗，该症的两年存活率已达80%以上。目前，手术完整地切除肿瘤仍是最重要、最有效的治疗手段。现代治疗原则应为根治性切除肿瘤，确保肝功能的有效代偿，达到治愈或延长生存期提高生存率的目的。许多以往被认为无法手术切除的病例，现在可以通过术前化疗及介入治疗使肿瘤缩小，正常肝脏相对增大，而变为可以手术治疗。

(1)可一期手术切除病例的治疗

肝脏的局部解剖和肝脏肿瘤切除后肝功能的代偿是肝脏肿瘤手术的关键问题。通过手术前的各种影像学检查，了解肿瘤的部位、范围、比邻关系，特别是肝脏血管的受侵情况。作为有价值的影像学检查手段，肝脏的血管造影对手术可行性的判断具有重要的意义。如果无法进行肝血管造影，增强的CT检查可以更清晰地看出肿瘤的界限，特别是根据动脉相和静脉相的不同，判断出肿瘤与门静脉及肝静脉的关系以在手术前较准确地估计出手术成功切除的可能性。

1)术前准备

早期的患儿，一般情况较好，只进行简单的常规术前准备即可进行手术。但对于本病患儿往往一般情况较差、存在营养不良、低蛋白血症等，应尽早地进行静脉营养支持，并给予维生素K等;

2)手术切除

小儿肝母细胞瘤瘤体往往较大，切除的比例常远大于成人。但小儿肝脏再生能力强，有人报告，只要保存20%以上的正常肝组织就能维持生命，而且在2个月内再生后的肝脏可恢复到原来的体积，因此应积极争取肿瘤全部彻底地切除。手术中根据肿瘤的大小、部位选择术式，可以视情况进行肿瘤切除、肝叶切除、半肝切除或扩大的肝脏多叶切除。

3)术后治疗

手术后特别是术后2周内，必须供给患儿足够的营养，包括绝对需要的蛋白质、维生素和能量的供应。

手术后的化疗，配合综合治疗对于小儿的肝脏恶性肿瘤尤为重要。化疗药物，如长春新碱、环磷酰胺、5-氟尿嘧啶都有一定的抗肝癌的作用。阿霉素对抗肝细胞癌及肝母细胞瘤的效果较好，但副作用大。

(2)不能一期手术切除的巨大肿瘤的处理

部分晚期患儿往往一般情况差、肝功明显不良、肝脏肿瘤巨大，无法一期手术切除。对此类患儿建议先行开腹探查活检，以明确诊断。或对于血清甲胎蛋白极高、诊断明确者，可以进行术前化疗或者介入治疗配合化疗。经如此术前治疗后，肝内肿瘤会明显缩小，而正常肝脏相对增大，可以进行较彻底的肿瘤切除。

小儿恶性实体肿瘤具有发展迅速、转移较早等临床特点，半数以上患儿就诊时已有邻近组织、区域淋巴结、甚至经血运远处转移。而在治疗上，手术切除辅助化疗仍是目前我国小儿恶性实体肿瘤的主要治疗方法，随着术前化疗，血管阻断控制出血等技术的应用，肿瘤完整切除率已近70.0%，其中肝脏恶性肿瘤的完全切除率达75.0%。术前术后的辅助化疗已广泛开展，对控制转移播散、杀灭微小病灶、保存肢体器官、维持生理功能和提高生存率均有积极意义，但有部分病例不能坚持全程化疗，治疗不规范不容忽视。

(3)不能切除的肝母细胞瘤的肝移植治疗

儿童原发于肝脏的恶性肿瘤中 肝母细胞瘤和肝癌估计要超过98%。 许多肿瘤通过术前化疗和延迟手术能很好控制 局限的肿瘤行一期切除原发肿瘤。 85%以上的肝脏能安全切除 术后3～6个月肝脏能完全再生。 不能切除的两叶多发肝脏肿瘤、 血管受侵犯、 包绕肝门及主要管道、 肝脏肿瘤复发的病例可施行肝移植。原发性和转移性肝脏肿瘤 如肝母细胞瘤、上皮样肝血管内皮瘤、 肝癌、 纤维肉瘤等适合作肝移植手术。随着人体组织器官移植技术的进步，肝移植也逐渐应用到不能手术切除的小儿肝母细胞瘤的治疗中。

小儿肝母细胞瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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