小儿肝性脑病

肝性脑病(hepatic encephalopathy)又称肝性昏迷(hepatic coma) 或肝脑综合征，是由严重的急、慢性肝病引起的，以代谢紊乱为基础，伴有复杂的神经精神症状的综合征，其发生和发展常标志着肝衰竭，病死率很高，肝性脑病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性间隙性肝性脑病。各种原因的急，慢性肝病均可伴发肝性脑病。

在肝脏病变的基础上，某些因素可促使患儿发生昏迷，这些因素是：

1.出血

最常见为消化道大出血，因肝硬化时侧支循环的食管静脉曲张破裂，易导致肝性脑病。

2.感染

严重肝病合并感染时，因病原体及毒素损害肝脏，加重肝细胞坏死和功能障碍，又因代谢增强，使机体内源性氨生成增多。

3.血pH改变和低钾血症

当血pH增高时，血氨增多，易透过血脑屏障进入脑细胞。低血钾时易发生碱中毒，增加氨的毒性。故呕吐、腹泻，用利尿药或激素等有排钾作用的药物均能促发肝昏迷。呼吸过度的呼吸性碱中毒也加重氨中毒。

4.药物

由于肝脏解毒功能降低，许多药物如对乙酰氨基酚、氯丙嗪、利尿酸钠、氯化铝等，都易诱发肝性昏迷。

5.大量放腹水

肝硬化有腹水时，大量腹腔穿刺放腹水，使腹腔内压骤然降低，门脉血管扩张致流回肝脏的血液减少，导致肝脏缺血，促发肝性脑病。

根据肝脏原发病不同，肝性脑病的临床表现多种多样，症状出现和发展速度快慢不等，如重症中毒性肝炎所致的肝性脑病发生快，进展迅速，病势严重;肝硬化病情进展较缓慢，肝性脑病逐渐发生，时轻时重，病程较长，可反复多次昏迷。

1.临床表现

(1)精神神经系统症状：早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫、萎靡不振、躁动不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高。有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，偶尔有脑膜刺激征和巴宾斯基征阳性，深昏迷时则各种反射均消失。扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。

(2)急性重症肝炎：肝损害随着病情进行性加重，肝脏缩小，变薄、质地变软，标志着肝实质大块坏死。同时黄疸明显加重，总胆红素平均每天上升17.1??mol/L以上。慢性肝病肝可增大，质地硬，晚期肝萎缩，体检边缘不易触及。由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢，随呼气排出，能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭，为预后不良的征兆。

(3)出血：早期出血倾向仅在化验检查时发现，如凝血酶原时间延长，脾显著肿大者，血小板减少，晚期身体各部位出血。较常见的为皮肤、黏膜和眼结膜的出血点、紫癜、瘀斑、注射部位皮肤渗血、轻重不等的鼻出血，偶见咯血及血尿等。并发门脉高压者，易致食管-胃底静脉曲张出血，致呕血、便血，可危及生命。

(4)脑颅内压增高：颅内压持续超过2.0kPa。

①出现颅内压增高三大主征： A.头痛：是最常见的症状，多为额部及两颞，用力、咳嗽、弯腰和低头时加重。 B.呕吐：头痛剧烈时出现喷射性呕吐，可伴恶心。 C.视盘水肿：是重要体征。表现为盘头充血，边缘模糊不清，中央凹消失，视盘隆起，静脉怒张，动脉扭曲。早期生理盲点扩大，进而视野向心性缩小，视力减退终至失明。

②可伴不全性展神经麻痹、复视、阵发性黑?、头晕、意识障碍、头皮静脉怒张、血压增高、脉搏徐缓等。

③小儿可有头颅增大、颅缝增宽、囟门饱满隆起、头颅pp诊破罐音、头皮浅静脉扩张。

(5)肝肾综合征：逐渐或突然出现少尿、无尿、氮质血症、酸中毒、高钾血症等肾功能衰竭症状。

2.临床分期 肝性脑病临床表现差别悬殊。为便于观察，处理和疗效判定，一般将其分为4期：

(1)一期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常。如脾气不好，无故哭闹，忧郁，淡漠。注意力不集中，言语增多，食欲异常，但回答问题准确，吐字不清，语速减慢。此期可出现扑翼样震颤(flapping tremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法：患儿伸出前臂和手呈水平状态，叉开五指，腕关节保持固定在一定位置，患儿手指即快速震颤，无节律，即为阳性)。扑翼样震颤常为双侧对称性，也有发生在一侧。脑电图多正常。此期经数天或数周，症状多不典型。

(2)二期(昏迷前期)：以意识改变、睡眠障碍和行为失常为特征。定向和理解能力减退。计算能力和书写能力障碍。语言不清，举止反常，不能进行简单的智力拼图，如搭积木，插拼图，用木棒摆五角星等几何图形。睡眠习惯昼夜颠倒，可出现狂躁，幻觉，恐惧等精神症状。此期除扑翼样震颤阳性外，脑电图出现对称性慢波，肌张力增高，踝阵挛阳性，巴宾斯基征(Babinski)阳性。同时伴运动失调。

(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神错乱为主。患儿大部分时期呈昏睡状态，呼之可醒，可以应答，常有意识模糊和幻觉。

(4)四期(昏迷期)：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对痛刺激有反应，眶压反射存在，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常放大，可出现阵发性惊厥，踝阵挛等。脑电图可出现极慢波。对肝性脑病分期意见尚不统一，且各期表现常有交叉重叠，界限也不十分清晰。

3.分型 临床根据脑病发病急缓通常可分2型：

(1)急性型肝性脑病：肝脏急性大块坏死和急性肝细胞功能衰竭，其特点是发病急骤、进展迅速、病情险恶、病死率高。

(2)慢性型肝性脑病：病势发展缓慢，及时采用正确治疗，可得到缓解，但亦易复发，表现出症状发作与缓解间歇交替。 在严重肝病的基础上，肝病进行性恶化，黄疸不断加深，肝脏进行性缩小、变薄、变软，有肝臭，并有精神神经系统方面的异常，或伴有出血、少尿等现象，即可诊断为肝性脑病。

在严重肝病的基础上，肝病进行性恶化，黄疸不断加深，肝脏进行性缩小，变薄，变软，有肝臭，并有精神神经系统方面的异常，或伴有出血，少尿等现象，即可诊断为肝性脑病。

有些病儿的原发肝病比较隐匿，长期未被发现，如肝豆状核变性，有时先出现精神异常，易误认为精神病，须认真检查，密切观察病情，及早做出正确诊断，还应与低钠综合征和器质性精神病等鉴别。

小儿肝性脑病西医治疗

对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施，除加强支持和对症处理外，清除毒性物质，纠正代谢紊乱，阻止肝坏死，使肝脏得以修复和再生。具体措施如下：

一、重症监护：

患儿应住隔离病室，病室应消毒，专人护理。对已有Ⅱ级以上脑病症状出现，或有大出血、脑水肿等危象的病人，最好予以监护，以便及时发现严重的心肺功能失常，挽救病人的生命。

二、一般治疗：

1、饮食：

不能进食者，每天供给液量不超过1200ml/m2;热量最好达40～60kcaL/(kg·d)。当病情好转时，饮食疗法逐渐改质、增量。

2、补钾：

为防止低钾应给10%氯化钾溶液口服，明显低钾者按每天2～4mmol/L补充，在数天内逐渐补足，禁食者给0.1%～0.3%含钾液静脉缓慢滴注。

肝性脑病病儿发生低钾血症的机会较多，但当合并有消化道出血或肾功能衰竭时又呈高钾血症，故应配合心电图和血生化检查，及时准确供钾，是抢救肝性昏迷的重要环节之一。

3、纠正酸、碱中毒：

对有酸中毒时应给碳酸氢钠注射液，不用乳酸钠注射液因其需经肝脏代谢才能转变为HCO3-发挥作用;

碱中毒时注意补钾，一般不需补充酸性溶液。

4、护肝治疗：

病儿昏迷期间热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液，热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解，减少对肝脏负担。

5、控制脑水肿、降低颅内压：

应及早采取脱水疗法，一般给20%甘露醇，辅以利尿药及高张葡萄糖液。

有条件可行颅内压监护;进食或补液维持水、电解质和酸碱平衡;

服缓泻剂避免排便费力;保持呼吸道通畅和吸氧，必要时行气管切开。

(1)降颅内压：

控制脑水肿，对于轻型患者亦可口服用药，常用有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等。

浓缩2倍血浆100～200ml或20%人血白蛋白20～40ml静脉注射，亦有消除脑水肿、降低颅内压的作用。

(2)肾上腺皮质激素：

地塞米松5～10mg，静注或肌注2～3次/d;氢化可的松100mg静注，1～2次/d。

(3)冬眠低温疗法。

(4)巴比妥治疗：

常用戊巴比妥或硫喷妥钠，初次剂量3～5mg/kg静脉滴注，颅内压回升时应增补2～3.5mg/kg。

(5)对症处理：

头痛者可用镇痛药，但禁用吗啡、哌替啶(杜冷丁)。癫病发作要给予抗癫痫治疗。

5、降低血氨：

(1)限制蛋白质摄入：

尤以动物蛋白，严重时应禁食。清洁肠道以减少氨的产生和吸收。

(2)清洁灌肠：

以清除肠道内积存的蛋白质或血液，用生理盐水灌肠后灌入食醋10～20ml(以等量盐水稀释)保留 可提高肠道酸性。

(3)促进血氨排出：

有血氨增高者用精氨酸，可将氨合成尿素由肾排出，每天20～40ml，以葡萄糖液稀释静滴，此药作用过程需有ATP和镁离子参加，故应同时使用。

(4)抑制肠道内细菌：

给予肠道不吸收的广谱抗生素如新霉素、氨苄西林(氨苄青霉素)等口服或灌肠，以抑制肠道细菌。

(5)盐水清洁灌肠和食醋：

目的为清除肠道内积存的蛋白质或血液。

(6)降低肠道pH：

半乳糖苷-果糖(简称乳果糖)剂量为每天1～1.5g/kg，分3次口服或鼻饲，也可配成液体灌肠。也可使用乳酶生治疗，因它具有抑制肠道细菌生长的作用，从而间接减少蛋白质分解。

(7)尿素酶抑制剂的使用：

乙酰羟胺及烟酰羟酰胺可有效地抑制肠内各类尿素酶，从而抑制血氨的主要来源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g，3次/d;后者0.3～0.8g/d。

6、其他治疗：

可酌情采用人工肝支持，血浆置换疗法，肝脏移植等，可提高存活率。

小儿肝性脑病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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