小儿过敏性紫癜肾炎

小儿过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura，HSP)以皮肤紫癜、出血性胃肠炎，关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。过敏性紫癜肾炎是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%)，尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前，以及在皮肤紫癜1年之后，但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。HSP患儿中约有一半出现肾损害，此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。

可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。

最常见的细菌感染为β溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病，以蛔虫感染多见，还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。

昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中，也有引起过敏性紫癜的报道。

主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致，鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。

如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。

发病机制

在上述因素的致敏作用下，体内发生变态反应，其机制有如下可能：

1.速发型变态反应

致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过一定的潜伏期(5～20天)，刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A)，也能兴奋交感神经，释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下，转变为LTD4，后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质，主要作用于平滑肌，引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加，组织、器官出血、水肿。

2.抗原-抗体复合物反应

这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgM和IgA)，后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体，其小分子部分属可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上，激活补体系统所产生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒细胞，后者吞噬抗原-抗体复合物，释放溶酶体酶，引起血管炎，累及相应器官。另一部分免疫复合物中，抗体多于抗原，复合物分子量大，属非溶性者而沉淀下来，被单核巨噬细胞系统所清除，一般不产生病理变化。

3.细胞因子的作用

已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围，而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中，有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成，可能是该病过程中的重要因素。

临床表现

1、肾脏表现

以血尿、蛋白尿为主。

(1)血尿：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，前者是指尿色正常，须经显微镜检查方能确定，通常离心沉淀后的尿液镜检每高倍镜视野下有红细胞3个以上。后者指尿呈洗肉水色或血色，肉眼即可见是血尿。约一半病人出现肉眼血尿，均有镜下血尿。

(2)蛋白尿：程度不等。正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质，含量20mg/100ml。通过肾小管再吸收，最后残留在尿液中蛋白质甚少，不超过70~100mg/24h。用普通尿常规检查测不出，当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。

(3)水肿：一般为轻～中度，非凹陷性，伴大量蛋白尿时可为凹陷性水肿。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液(exudat)，其相对密度>1.018，及漏出液(transudat)，其相对密度<1.015。

(4)高血压：在未用抗高血压药情况下，收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg，按血压水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在用抗高血压药，血压虽然低于140/90mmHg，亦应该诊断为高血压。

2、肾外表现

主要是过敏性紫癜所致的皮肤、胃肠、关节等方面的症状与体征。

(1)皮疹：分布于两条腿的伸展的一侧，呈对称性，病情严重时可波及臀部、下腹及肘部。刚开始出现皮疹的时候为鲜红色，略高出皮面，可伴痒感及风团，并反复成批出现。

(2)关节常发症状：一半过的病人会出现关节肿痛，以膝关节、踝关节多见，活动可受限，一般在几天内就可以恢复正常的活动功能。

(3)胃肠道症状：1/3病人出现腹部绞痛，为阵发性，时断时续，主要痛在肚脐周围，可伴呕吐、黑便、呕血等，个别可出现肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等。

(4)其他：如鼻出血、咯血、心肌炎，少数伴头痛、抽搐。

3、其他表现

过敏性紫癜性肾炎可累及中枢神经系统、心血管系统以及胸膜外分泌腺等，而出现相应症状。

诊断

过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害。典型皮疹有助于本病诊断，皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者，应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。对出现典型肾脏症状，如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全时，诊断较容易，对轻微尿改变者，国内一般以尿蛋白定性(+)和尿红细胞超过5个/Hp，或2～3个/Hp做为诊断标准。急性期毛细血管脆性试验阳性，而血小板计数和功能试验正常，对本病诊断有一定参考意义。肾穿刺活检有助于本病的诊断，且有助于了解病变程度及评估预后。皮肤活检有助于同IgA肾病外的肾炎作鉴别。

过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区免疫球蛋白(IgA)沉积，严重时尚有新月体形成和肾小管坏死，病理改变轻重差别很大，国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型：

1、Ⅰ肾小球轻微改变。

2、Ⅱ单纯性系膜增生，不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。(1)Ⅱa：局灶节段性系膜增生。(2)Ⅱb：弥漫性系膜增生。

3、Ⅲ系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体、硬化)。(1)Ⅲa：局灶性改变。(2)Ⅲb：新月体出现，但<50%。

4、Ⅳ系膜增生，50%～75%肾小球有新月体或局灶性改变。(1)Ⅳa：局灶性病变。(2)Ⅳb：新月体50%～75。

5、Ⅴ>75%肾小球有新月体或局灶病变。(1)Ⅴa：局灶性病变。(2)Ⅴb：新月体。

6、Ⅵ膜增生性肾小球肾炎。

鉴别诊断

当临床表现不典型时，应与急性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎和急性间质性肾炎相鉴别。

急性肾小球肾炎

原发性急性肾小球肾炎是肾脏首次发生免疫性损伤，并以突发血尿、蛋白尿、水肿、高血压和/或有少尿及氮质血症为主要表现的一种疾病，又称急性肾炎综合征。轻者为眼睑水肿或伴下肢轻度水肿，重者可出现胸、腹水，全身水肿。多伴轻、中度血压增高。蛋白尿轻重不一(1～3g/d)，都有镜下血尿，红细胞呈多形性、多样性，有时可见红细胞管型、颗粒管型及肾小管上皮细胞。尿纤维蛋白降解产物(FDP)可阳性。血尿素氮及肌酐可有一过性升高，血清总补体(CH50)及C3下降，多于8周内恢复正常，可有血清抗链球菌溶血素"O"滴度升高。

IgA肾病

小儿过敏性紫癜肾炎和IgA肾病尽管免疫发病机制相似，但临床上有明显区别，IgA肾病缺乏HSP肾炎的肾外表现。小儿过敏性紫癜肾炎呈急性发病过程，临床表现轻重不一，病程较短，其肾损伤的程度取决于肾小球新月体的多少。而IgA肾病呈慢性持续性发展，较易发展为肾功能不全，新月体形成不甚明显，而节段性肾小球硬化较为突出。

狼疮性肾炎

狼疮性肾炎 ((Ipusnephretis，LN))概述 狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其临床表现复杂，除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外，肾脏损害较为突出，表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。

急性间质性肾炎

急性肾小管间质性肾炎是由多种病因引起的突然发生的以肾间质炎症水肿、炎症细胞浸润、肾小管呈不同程度退行性变伴肾功能不全的一个综合征，习惯上简称急性间质性肾炎。临床表现轻重不一。潜伏期2～44天，平均15天。常有发热、皮疹、关节酸痛和腰背痛。80%病人有外周血嗜酸性粒细胞增高，但历时短暂。95%病人有血尿，其中约1/3为肉眼血尿;部分病人可有无菌性脓尿，少数病人可见嗜酸性粒细胞尿。蛋白尿量常为轻至中等量。20%～50%病人可出现少尿或无尿，可伴程度不等的氮质潴留，约1/3病人出现严重尿毒症症状。

小儿过敏性紫癜肾炎西医治疗

1、一般治疗

急性期应卧床休息，如有明确过敏原，应脱敏治疗，无明确过敏原者，应注意有无感染或隐性感染，可同时抗过敏治疗，有出血症状者应止血治疗，呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d)，或奥美拉唑(omrprazolr;洛赛克，losec)0.3～0.5mg/(kg·次)，2次/d，有水肿者可应用氢氯噻嗪，螺内酯或呋塞米等利尿剂。

2、肾上腺皮质激素

肾上腺皮质激素对腹痛疗效好，对控制出血性皮疹，关节肿痛及蛋白尿有一定的效果，但对过敏性紫癜的血尿无效，一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人，对于病理Ⅲ级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗，能显著改善预后，可选用泼尼松，剂量为2mg/(kg·d)，疗程1～2周。

3、免疫抑制剂

对于Ⅳ～Ⅵ级过敏性紫癜性肾炎，使用皮质激素的同时，应给予环磷酰胺(CTX)治疗。

4、抗血小板制剂

长期口服双嘧达莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)，分2～3次口服，对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。

5、中医中药

可选用雷公藤多甙片，适用于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ级过敏性紫癜性肾炎，初始剂量2mg/(kg·d)，1月后改为1.5mg/(kg·d)，服用1月，最后以1mg/(kg·d)维持1～2个月，对过敏性紫癜性肾炎有较好疗效。

6、其他

有人报道应用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d，可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变，维生素E也有部分治疗作用，Ⅳ～Ⅴ期病人还可试用血浆置换及免疫吸附，有望获得肾功能的改善，对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。

预后

一般认为本病儿童预后较成人佳，大部分能完全恢复或仅有轻微尿异常，预后与临床及病理类型相关，临床上表现为肾病综合征和(或)肾炎综合征的患儿，病理上Ⅲb级以上患儿，常遗留持续的肾损害，并最终导致肾功能不全，但Coup近年对儿童过敏性紫癜性肾炎进行多中心研究后，认为遗留持续肾病或肾炎状态的患儿较多，而且15%在10年后，20%在20年后进展到终末肾功能衰竭，应引起重视。

小儿过敏性紫癜肾炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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