小儿海蓝组织细胞增生症

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年，原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病，由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，有人认为可能是NPD的一种变异型。

(一)发病原因

认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明，临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜，慢性粒细胞白血病，儿童慢性肉芽肿，高脂蛋白血病，尼曼-匹克病，地中海贫血，脂蛋白血症，多发性骨髓瘤等。

(二)发病机制

可能由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚所致， Blankenship等曾报道有一家3人均患本病，故提示常染色体隐性遗传性疾病，常见肝脾肿大，血小板减少，溶血性贫血等症状，可能是体内黏多糖代谢异常造成堆积所致。

起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。

本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可呈进行性肝功能衰竭，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生肝硬化，尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环，1/3的病例有肺部浸润，像肺结核或结节病。

诊断

骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在逐一除外继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。

鉴别诊断

应与继发性海蓝组织细胞增生鉴别，如ITP，慢粒，真性红细胞增多症，地中海贫血，多发性骨髓瘤，及尼曼-匹克等脂类沉积症鉴别，这些病多在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发病的特征。

小儿海蓝组织细胞增生症西医治疗

1、原发性病者：目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，术后能改善病人的症状，但需考虑脾切手术后对病患的影响，特别对于儿童和青少年。

2、继发性病者：针对原发疾患对症治疗。合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。

预后

病情轻者，症状较轻，多可长期存活或工作。 年龄小或病情重者预后差，少数病情进展累及骨骼、肝、脾、肺、脑，往往因肝功能衰竭、肺部病变或胃肠道大出血死亡。 小儿海蓝组织细胞增生症中医治疗方法 暂无相关信息 小儿海蓝组织细胞增生症西医治疗方法 暂无相关信息 药疗是根本，而食疗能辅助药物的治疗。

小儿海蓝组织细胞增生症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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