小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征，Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸，先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等，为常染色体显性遗传，有家族史，临床以间歇性黄疸为表现特征。

发病原因：

本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。

发病机制：

本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。

以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动，感染后黄疸加深，实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。

根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。

与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征西医治疗

1、本病征尚无特殊治疗。

2、可给予适当的保肝措施。黄疸较深时可加用苯巴比妥口服，有助于血胆红素的降低。

3、疗效评价。

(1)治愈：黄疸消退，症状消失。

(2)好转：黄疸减轻，症状好转。

(3)未愈：症状体征及辅助检查未改善。

预后

病征预后良好，无需特殊治疗。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征中医治疗

中医主要以辩证施治为主，以证用药。亦可作后期调理。

中医认为黄疸之发，乃为湿热或瘀热内阻。感受湿热邪毒，因小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾运不健，感受湿热之邪未能输化，透发于外。而皮肤面目发黄，或小儿禀赋虚弱，湿热内阻，气机不畅，肝胆疏泄失常，以致气机郁滞，脉络瘀积而发黄。

基于此，选用中草药退黄，方中茵陈清热化湿、利胆退黄，为治疗黄疸的首选药物;栀子苦寒而质轻、清三焦利小便，茵陈、栀子配用可使泻热从小便排出。柴胡和解退热、疏肝解郁、调和肝脾、行气止痛，其所含柴胡皂苷具有解热、抗炎、镇痛、镇静、抗肝损伤等作用。丹参活血祛瘀、凉血消痈。甘草味甘，性平，气和性缓，具有益气补中，泻火解毒，调和药性的功效。

诸药合用以达到清热利湿、疏肝利胆、利尿退黄、活血化瘀、散结消、滋阴潜阳的功效，促使黄疸消退。

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