小儿急性横贯性脊髓炎

急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis，ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累，又称急性脊髓炎(acute myelitis，AM)，临床特征为病损以下肢体瘫痪，传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。

(一)发病原因

本病常有病毒感染作为前驱症状，如麻疹，水痘，疱疹，风疹，腮腺炎，EB病毒感染，流感病毒，埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染，人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。

(二)发病机制

脊髓的灰质和白质有坏死性病变，充血，水肿，细胞浸润，神经细胞，轴突，髓鞘均有破坏，受累部位多见于脊髓的胸腰段，也可发生于颈髓，受累范围可限于一个节段或数个节段，发病机制不完全清楚，由于本病有季节性(冬季)，聚集性(cluster)，可有前驱感染史，脑脊液可有白细胞增多，其病理变化是以炎症脱髓鞘为主，多认为本病是一种感染后自身免疫性疾病。

发症状多为双下肢麻木无力、病斑节段束带感或根痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。病斑水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。

(1)运动障碍

早期常见脊髓休克，表现截瘫、肢体及张力低和腱反射消失，无病理征。休克期多为2-4周或更长，脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染并发症和褥疮者较长。恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征，肢体肌力由远端逐渐恢复。

(2)感觉障碍

病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。

(3)自主神经功能障碍

早期尿便潴流，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁;随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300-400ml时自主排尿，称为反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、支架松脆和角化过度。

诊断

根据急性起病，典型的截瘫，感觉障碍平面及尿潴留，诊断急性脊髓炎并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外脊髓肿瘤，脓肿，血管畸形等。

鉴别诊断

1.与脊髓灰质炎鉴别 ATM发病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹，首先需要与脊髓灰质炎鉴别，大便病毒分离阴性方可除外。

2.与GBS相鉴别 也应与GBS相鉴别，尤其婴幼儿GBS检查感觉障碍平面而难以准确，但GBS无尿便障碍，锥体束征阴性是与ATM相鉴别要点。

3.视神经脊髓炎 当脊髓炎确诊后，应进一步区别有无视神经脊髓炎，一般说，尽管视神经脊髓炎可同时或在脊髓症状后数天出现视神经症状，但首次发现视神经症状，颇难预测是否为视神经脊髓炎，应重视随访。

4.与多发性硬化(MS)鉴别 本病可有多次复发，需与多发性硬化(MS)鉴别，MS是中枢神经自身免疫性疾病，临床表现多样，病程有缓解与复发，ATM与MS鉴别要点为：脑MRI结果正常，脑脊液中OB阴性，脊髓以外中枢神经电生理(VEP及ABR)结果均正常，故不考虑MS，而诊断复发ATM。

小儿急性横贯性脊髓炎西医治疗

(一)治疗

1.药物治疗

(1)激素：自1990年以来，国外已开始应用甲泼尼龙(甲基强的松龙，MPIV)静脉注射治疗ATM，取得良好效果，作用机制不明，剂量按20mg/(kg·d)，连续3天或5天后，改为口服泼尼松，按1～1.5mg/(kg·d)，用药2周后每周减量1次，每次减0.25mg/kg，依次减完后停用，总疗程1～2个月，甲泼尼龙(MPIV)治疗效果是缩短疗程，改善预后，用药安全且方法简便。

(2)维生素：维生素B1(盐酸硫胺)，维生素B6(盐酸吡多辛)共同应用可能有助神经功能恢复。

2.护理 患者由于肢体瘫痪，感觉丧失，大小便不能控制，长期卧床等因素影响，患者极易发生各种并发症，因此精心细致护理，恰当的治疗与充足的营养，对减少并发症，提高治愈率起着重要作用。

3.康复治疗 瘫痪肢体早期应做被动活动，进行按摩，以改善机体血液循环，促使瘫痪肢体恢复。

(二)预后

本病未予特殊药物治疗，其预后转归是：病情开始恢复是在疾病达高峰后2～12周，偶尔功能仍有恢复长达2年，有人报道MPIV组治疗后4周内可独自行走，对照组仅20%，MPIV组治疗后3个月完全恢复者60%，1年达80%，对照组仅20%，由此说明MPIV是治疗本病的首选药物。

小儿急性横贯性脊髓炎中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。