小儿继发性血小板增多症

本病分原发性与继发性血小板增多症两种，无原发病的血小板增多伴出血现象，称原发性血小板增多症，临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时，均有可能使血小板数升至400×109/L以上，称继发性(反应性)血小板增多症(secondary thrombocythemia) 。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限，血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上，可达14000×109/L(1400万/mm3)，血小板大小异常，呈巨型变化，小儿极少见。以黏膜出血为主，如血尿，胃肠出血、鼻出血，亦可有关节出血、深部肌肉出血、手术后出血不止等。

(一)发病原因

疾病因素(35%)：

继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化等，亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病，如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。

外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者， 血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者，出现血小板计数增多属正常。

药物因素(30%)：

某些药物亦可引起血小板增多，如长春碱类及抗真菌药miconazole等。注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下，使机体内血小板从脾脏动员入血而产生短暂的血小板升高。免疫抑制药如氨甲蝶呤所致血小板减少停药后，或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后，约于10～17天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后，可出现一过性血小板增多现象。

急性炎症(18%)：

因球型细胞，Pappenheim小体，红细胞及白细胞碎片，或者是细菌的存在而引起。

急性失血，缺铁性贫血，溶血性贫血。

血小板减少后恢复(反跳)：停用骨髓抑制药物，包括酒精，VitB12缺乏治疗后。

其他因素(10%)：

早产儿，婴儿VitE缺乏，骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭。

(二)发病机制

大多数是由于血小板生成加速所致。继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在，使血小板产生过多。此外，某些患者(如运动后)血小板增多，往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的结果。由于血小板生成受造血因子调控，血小板增多至少部分是与白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11这类因子的释放有关。肾上腺素使血小板从贮存场所释放导致血小板增多，无脾者血小板数不增高表明主要从脾释放。运动也使血小板释放而血小板增多，但无脾者也发现运动后血小板增多。血小板虽多，但表现出血小板病的变化，即活性凝血活酶生成障碍，因而凝血酶原消耗不佳。也可有血小板黏附不佳，出血时间延长，束臂试验阳性等。

继发性血小板增多症的血小板数一般不超过600×109/L(60万/mm3)，骨髓巨核细胞数增多，但其平均容积不是增大，而是减小，只及正常巨核细胞的2/3，血小板功能无明显缺陷，临床上除原发病的症状外，由血小板增多所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化及脾切除术后等，亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病，如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。此外，某些药物亦可引起血小板增多，如长春碱类及抗真菌药miconazole等。

脾切除术后血小板1/3可自脾池释放入血循环，故见血小板增多。2个月左右即可恢复，不会引起栓塞及出血。多数继发性血小板增多症状很轻，血栓栓塞与异常出血的机会较特发性者少。

免疫抑制药如氨甲蝶呤所致血小板减少停药后，或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后，约于10～17天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后，可出现一过性血小板增多现象。

诊断标准：

1.血小板计数：增多。

2.血小板功能：正常。

3.骨髓象：正常。

4.有原发诱因：如发热，运动，切脾等。

鉴别诊断

1.5q-综合征：以顽固性大细胞性贫血，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板(600～800)×109/L，骨髓中可见小巨核细胞。

2.铁粒幼细胞性贫血：10%～30%患儿中血小板增多有难治性贫血，骨髓涂片铁染色见环行铁粒幼细胞增多。

3.原发性血小板增多症：原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。原发性血小板增多中，血小板的产生对正常调控机制无应答，不会出现在正常情况下由于血小板增多而导致的巨核细胞减少的现象。

鉴别各种不同原因的继发性：

肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多：15分钟内可达基础水平的150%，30分钟左右恢复到原基础水平。

外科手术后：2~6天后可升高到正常的2.5倍，10~16天后慢慢恢复正常。

脾切除术后：1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高，一般在2个月内恢复正常。

疾病因素：要治疗或是控制原发病的发展后可恢复正常。

小儿继发性血小板增多症西医治疗

无明显症状者不必处理。

支持治疗：病人应多饮水，吃流质或半流质食物。

血小板单采术：当血小板>1000×109/L伴出血或血栓等，可做血小板单采术，迅速减少血小板量，改善症状。

药物治疗：血小板过高>7000×109/L可短时用阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等抗血小板凝聚药，预防血栓并发症。

阿司匹林10mg/(kg·d)口服，可减少血栓形成。

双嘧达莫(潘生丁)5mg/(kg·d)口服。

消炎痛 每次服25mg，1日2～3次，口服。

不同疾病引起的血小板增多症可以长期持续，但原发病经有效治疗后血小板即可恢复，运动后引起血小板增多为时短暂，多在15min达顶峰，约30min即可恢复，主要视原发疾病的预后不同而不同，若能解除病因，本症即可痊愈。

小儿继发性血小板增多症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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