小儿加压素分泌过多综合征

加压素分泌过多综合征，又称为抗利尿激素分泌过多综合征，为多种原因导致内源性加压素分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常，是血浆中加压素浓度增高、血钠降低、水潴留，渗透压异常低，致细胞内水肿引起的一种综合征。小儿加压素分泌过多综合征常是医源性的。

(一)发病原因

本病征常在影响到中枢神经系的疾病中出现，包括脑膜炎，脑炎，脑肿瘤，脑脓肿，蛛网膜下出血，感染性多发性神经根炎，头部创伤，急性间歇性卟啉病，肺炎，结核病以及用正压呼吸器时;还有癌肿如胰腺癌，十二指肠癌及肺癌中的燕麦细胞癌等;药物如吗啡，哌替啶(杜冷丁)等皆可出现;少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。

(二)发病机制

在以上情况下，AVP调节障碍的根本原因还不清楚，可能是病变影响了下丘脑功能的结果，癌肿的癌细胞可分泌AVP，当癌肿受到抑制时，症状即消失，吗啡，哌替啶(杜冷丁)等可兴奋AVP的分泌，可在手术后因用药引起此综合征的发生。

本病主要临床表现为中枢神经系统症状，如呕吐、头疼等，早期开始可有疲乏。主要由于肾水重吸收过多引起水潴留，体液容量过大，水中毒和低钠血症，血浆渗透压降低，同时排出高渗性尿和尿排钠增多。当本病是慢性发生低血钠时多无明显症状。如果不适当的输入低张液使血钠较快地低于130mOsm/kg时，会发生惊厥和昏迷，特别小年龄儿童，患儿肾功能正常。

诊断侬据：

1.血清钠降低（常低于130mmoi/L）；

2.尿钠增高常超过30mmol/L；

3.血浆渗透压降低（常低于270mOsm/L）；

4.尿渗透压超过血浆渗透压；

5.有关原发病或用药史；

6.血浆加压素增高对本病的诊断有重要意义，在正常情况下，当细胞外液处于低渗状态，加压素的释放被抑制，血浆加压素常明显降低或不能测得；但本病患者血浆加压素常不适当地增高；

7.无水肿，肾功能、肾上腺皮质功能正常；

8.病因诊断，首先应考虑恶性肿瘤，其次应除外中枢系统疾病、肺部感染药物等因素。

鉴别诊断

1.肾失钠所致低钠血症特别是肾上腺皮质功能减退症、失盐性肾病、醛固酮减少症、Fmconi综合征、利尿药治疗等均可导致肾小管重吸收钠减少，尿钠排泄增多而致低钠血症。常有原发疾病及失水表现，血尿素氮常升高。而加压素分泌过多综合征患者血容量常正常或增高，血尿素氮常降低。对可疑病例，可作诊断性治疗，将每日水摄入量限制为0.6～0.8L，如在2～3天内体重下降2～3kg，低钠血症与低渗血症被纠正，尿钠排出明显降低，对加压素分泌过多综合征有诊断意义。如体重减轻而低钠血症未被纠正，尿钠排出仍多，则符合由于肾失钠所致低钠血症。

2.胃肠消化液丧失如腹泻、呕吐、及胃肠、胆道、膜腺造瘦或胃肠减压等都可失去大量消化液而致低钠血症，常有原发疾病史，且尿钠常低于30mmol/L。

3.甲状腺功能减退症有时也可出现低钠血症，可能由于加压素释放过多或由于肾不能排出稀释尿所致。但甲状腺功能减退症严重者伴有黏液性水肿等表现，结合甲状腺功能检查不难珍断。

4.顽固性心力衰竭、晚期肝硬化伴腹腔积液或肾病综合征等可出现稀释性低钠血症，但这些患者各有相应原发病的特征，且常伴明显水肿、腹腔积液，尿钠常降低。

5.精神性烦渴由于饮水过多，也可引起低钠血症与血浆渗透压降低，但尿渗透压明显降低，易与本病鉴别。

小儿加压素分泌过多综合征西医治疗 　

主要是治疗原发疾病，好转后则自然缓解。对于低强性体液和水中毒主要是限制入水量，每天入量限制在500～800ml(可按消耗100 kcal热给水40ml计算)，使病人体重减少1～2kg，可起治疗作用。如补充钠盐过多，可因钠负荷再引起排尿。只有严重水中毒有抽风、昏迷时，在限水的基础上，再用高强盐水以提高渗透压，对控制中枢神经系统症状才能奏效。高渗盐水用3%～5%氯化钠液，使血钠提高到130mmol/L(130mEq/L)，可按下列公式计算用量，分次补给。 　　

需要的钠量(mmol)=[130-血钠(mmol/L)]×0.6×体重(kg) 　　

需用的3%NaCl液量=[(需要的钠量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含钠0.5mmol，先输入计量的1/4～1/2，速度要慢以免血浆渗透压上升过快影响脑细胞的功能。 　　

预后 　　

本病征的预后取决于原发病。

小儿加压素分泌过多综合征中医治疗

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