小儿结节性脂膜炎

结节性脂膜炎(nodular panniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病，本病于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性，以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。

(一)发病原因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1.与脂肪代谢障碍有关：有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关：可由多种抗原刺激引起，如细菌感染，食物，药物(如卤素化合物，磺胺，奎宁和锑剂)等。

3.伴发于自身免疫病：本病可与红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

(二)发病机制

有人认为成人病例与胰腺炎，胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解，坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性，也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

1.急性炎症期：脂肪细胞变性，由中性粒细胞，淋巴细胞以及组织细胞浸润。

2.巨噬细胞期：浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

3.纤维化期：泡沫细胞减少，被成纤维细胞，淋巴细胞，浆细胞代替，最后形成纤维化。

1.皮肤损害

于下腰，股，臀，上臂，腹，面部分批出现直径1～2cm，呈皮肤色或略红色的皮下结节，部分可融合成斑块状，多数为对称性分布，儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点，结节或斑块数量可多可少，质地坚实，扪之稍活动或与皮肤粘连，可有轻度压痛，数周后皮损渐软化，吸收，皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤陷凹，少数结节可破溃，有黄色或棕色油状液体流出。

2.全身症状

每当一批新皮损出现时，即有周身表现，如发热，不适，肝脾肿大，消瘦，关节疼痛等。

3.脏器受累

部分病例除皮下结节外，尚可累及内脏器官，如肺部浸润，肝脂肪性变，骨髓受累，全血细胞减少，渗出性浆膜炎，脑膜脂肪病变，引起癫痫及精神神经症状，肠系膜，大网膜和腹膜后脂肪受累，出现上腹疼痛和消化道症状等。

诊断

根据上述临床表现和实验室检查，本病征不难诊断，必要时做皮肤活检确诊。

鉴别诊断

骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别，肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。

小儿结节性脂膜炎西医治疗

本病征尚无特效治疗，以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone)，对儿童病例则应慎用。

本病征呈慢性经过，皮损成批出现，经长短不一的急性发热期后，可自然消退，但间隔数周或数月后可能复发。

预后

结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。

小儿结节性脂膜炎中医治疗

本病的基本治法是清热解毒，软坚散结以治其标;清热燥湿，健脾化痰绝痰之根源以治其本。凡属肝郁气滞者，疏肝理气;痰凝血瘀者，化痰消瘀;肿痰不消者，软坚散结;热毒内蕴者，清热解毒，乃治此类症之常法。

1、痰热壅结证此证多发于复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎的急性发作期。证见突然高热不退、全身乏力，关节、肌肉疼痛，骤起皮下结节，或在四肢，或在躯干。结节表面皮色鲜红。按之灼热疼痛。久则结节枯萎、塌陷。但易反复发作。舌质红，苔黄，脉象滑。治以清热解毒，软坚散结。方选五味消毒饮加减：金银花，蒲公英，紫花地丁，野菊花，天葵子，连翘，桃仁，红花，王不留行，皂刺，羚羊角粉(冲服)。

2、痰湿流注证此证多见于结节性游走性脂膜炎。证见皮下结节发于下肢，此起彼伏，游走不定。结节表面皮色红润，久则枯萎消散，局部皮肤塌陷，既不液化也不破溃，或有关节疼痛，或见下肢浮肿，舌质红、苔黄，脉弦滑。治以清热化痰，散结消肿。方选夏枯草汤加减：夏枯草，薏苡仁，金银花，连翘，红花，桃仁，浙贝母，土茯苓，土贝母，三棱，全蝎，白花蛇舌草。

3、湿热蕴结证此证多见于结节性液化性脂膜炎：证见皮下结节见于四肢或躯干，但以下肢多见。结节表面皮色紫红，可有疼痛与压痛。数日后结节可软化，且有波动感结节或吸收凹陷性萎缩，或可破溃溢出油脂状液体。常伴有发热、腹痛等全身症状。舌质红。苔黄腻，脉滑数。治以清热解毒，燥湿健脾。方选三仁汤加味：杏仁，薏苡仁，冬瓜仁，土茯苓，木通，浙贝母，金银花，连翘，苍术，半夏，生甘草，夏枯草，厚朴，土贝母。

(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)