小儿抗利尿激素分泌异常综合征

抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时，抗利尿激素仍然持续分泌，导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症，低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。

(一)发病原因

SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多，或是ADH调节功能紊乱，如肺疾患(肺炎，肺结核，哮喘持续状态);中枢神经系统疾病(脑膜炎，脑炎，脑脓肿，脑肿瘤，脑外伤，急性感染性神经根炎，蛛网膜下腔出血和脑血管病变)可产生ADH样物质，另外，低氧血症时，心搏出量下降，也可刺激ADH的分泌，一些恶性肿瘤如肺癌，十二指肠癌，胰腺癌，前列腺癌，胸腺癌等，这些肿瘤细胞可产生ADH，属异源性激素分泌肿瘤，这种情况在小儿少见，有些药物如氯磺丙脲，长春新碱，安妥明(氯贝丁酯)和噻嗪类可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑的神经细胞，使ADH分泌增加，还有原因不明的SIADH，新生儿窒息，颅内出血等均可引起本病。

(二)发病机制

由于ADH分泌增多，肾小管吸收水分增加，体内水潴留，体液容量增加及稀释性低钠血症，为了维持细胞内外渗透压平衡，水分进入细胞内，造成细胞内水肿，特别脑细胞水肿更明显，本病血钠低，但尿钠高，高渗透压尿，尿渗透压超过血渗透压为本病特点，造成高尿钠原因除与肾小管对钠吸收减少，醛固酮分泌受到抑制有关外，还与排钠因子和前列腺素增加有关。

SIADH患儿除原发病表现外，与低血钠的程度相平行，血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状，当血钠降至120mmol/L以下时，可有食欲不振，恶心，呕吐等症状出现，当血钠低于110mmol/L时，出现神经精神症状，甚至惊厥，昏迷直至死亡，当血钠低于95～109mmol/L，持续3天即可引起不可逆脑损伤，故出现低钠血症时，应及时纠正。

诊断标准如下：

1.病史：有原发病或用药史。

2.临床表现：有低钠血症症状。

3.尿钠：含量高，常>20mmol/L，血钠低<110mmol/L，甚至达80mmol/L。

4.血及尿中ADH高于正常。

5.肾功能及肾上腺皮质功能 正常。

鉴别诊断

SIADH应与其他原因引起低钠血症的疾病相鉴别，如肾脏疾病，肝脏和心脏疾患所致低血钠症，除与疾病有关症状外，均可有水肿，醛固酮增高，尿钠降低。

慢性肾上腺皮质功能减低所致低血钠和高尿钠，临床特点有皮肤色素沉着，可通过尿和血皮质醇测定加以鉴别。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征西医治疗

1、原发病治疗：SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者，应积极治疗原发病，当原发病控制后，则低钠血症被纠正。如肿瘤所致，可于肿瘤切除后，症状缓解，当复发时，SIADH会再度出现。

2、低钠血症治疗：

(1)限制水摄入：限制水入量，使水处于负平衡，纠正过多体液，减少尿钠排出。使血钠水平恢复正常。一般限制水摄入每天500～800ml，使体重减轻2～4kg后才能使水平衡。 　　

(2)高渗盐水输入：应用于严重水中毒情况下，出现神经系统症状，如抽搐、昏迷等，需进行抢救，迅速提高血浆渗透压。常应用1.5%氯化钠300ml/m2，也可应用3%浓度氯化钠。每次提高血钠10mmol/L为宜。以3%氯化钠为例，实测患儿血钠为110mmol/L，(如果按6ml/kg为患儿使用，则使钠离子为3mmol/kg，以体液占体重60%计算，也就是3mmol分布于600ml体液中，则每升相当于5mg，即使用3%NaCl 6ml/kg，可提高血钠分子5mmol/L)。若使血钠提高10mmol/L，所需3%盐水用量为12ml/kg，3%盐水含钠离子520mmol/L即为所需补充3%生理盐水用量。治疗过程中要注意肺水肿及心衰的发生。 　　

(3)药物治疗：呋塞米(速尿)每次1mg/kg，20%甘露醇通过渗透性利尿排除水分。成人应用地美环素(去甲金霉素)，但因副作用较大，儿童慎用。 　　

预后 　　

轻症只须限制水的摄入，急性SIADH治疗不及时，死亡率较高，长期治疗应是限水，缓慢地纠正低血钾，药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征中医治疗

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