小儿空鞍综合征

空鞍综合征(empty sella syndrome)即空泡蝶鞍综合征(empty sella tarcica syndrome)又称Busch-Colby综合征，鞍隔缺损、蛛网膜囊肿，鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。本病征指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内，垂体受压产生的一系列临床症状。

鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内，当有颅内压增高时，如高血压，肥胖，心衰等更易促使发生空鞍征，脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。

在甲状腺，肾上腺或性腺功能减退性疾病中，垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大，上述功能减低症给予替代疗法，增大的垂体渐复原，而扩大的鞍隔孔，可造成空鞍征。

鞍内或鞍旁囊肿，垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔，均可产生症状，鞍内囊肿在儿童并不少见。

该处蛛网膜粘连，致使脑脊液局部引流不畅，压力增高，而造成本病。

垂体血供不足而引起垂体缺血，萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。

1.视器官的障碍 Wilkinson报道本病16例儿童患者，7例有视器官障碍，其中3例有晶体和虹膜异常，3例严重视力下降，2例有视神经萎缩或视野缩小。

2.脑脊液鼻漏 其发生率约7%～19.2%，多有头痛。

3.内分泌改变 成人患者多无内分泌改变的症状或体征，部分可有垂体前叶和后叶功能减低，儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。

4.骨骼畸形 儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。

根据临床特点和辅助检查可诊断。

与颅内肿瘤相鉴别，脑CT扫描，气脑造影可助鉴别。

小儿空鞍综合征西医治疗 　

1、无特殊临床表现者，不需要进行治疗。

2、有明显视力障碍及鼻漏者，则需手术探查或蝶窦入路手术修补，经蝶手术的术后并发症有报道为7%，也可采取鼻腔镜手术治疗。注意手术禁忌证和恰当的术式选择。

视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜 脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经。视力严重减退可行粘连松解术。严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术，重症良性颅高压可行脑脊液引流术。

3、激素替代治疗。内分泌功能紊乱者可以纠正之(如腺垂体功能低下者用靶腺激素替代，高PRL血症者可用溴隐停抑制)注意定期复查，使补充或替代治疗的剂量处于合适水平，防止过量或不足。

4、并发垂体瘤要特别注意根据肿瘤的大小及性质，选择合适的治疗方案。

5、对症治疗。

6、外科手术治疗。手术指征：

(1)严重的视力障碍及视野改变。

(2)疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下。

(3)难以忍受及不能解释的头痛。

(4)大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收。

(5)脑脊液鼻漏。

(6)严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。

手术方法视病因及病情而定，非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。术后应进行相应的激素检测，做好术后的处理有。　　

预后 　　

本病征预后与原发病因有关。

小儿空鞍综合征中医治疗 　

中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。

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