小儿库欣综合征

由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征，如多血性满月脸、高血压，骨质疏松，高胰岛素血征等，称为库欣综合征。

造成多种物质代谢紊乱引起临床症候群，皮质醇动员脂肪使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，同时又阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成，皮质醇使胰岛素分泌，可促进脂肪合成，体内各部分蛋白质，脂肪组织对皮质激素有不同敏感性，出现向心性肥胖。

抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质，机体处于负氮平衡状态，影响肌肉，骨骼，皮肤出现蛋白质过度消耗现象，并骨质脱钙及骨质疏松，影响儿童骨骼生长发育，过量皮质醇促进肝糖原异生，此外，皮质醇还拮抗胰岛素对糖代谢的作用，减少组织对葡萄糖的利用，血糖增高，可导致类固醇性糖尿病。

肾上腺皮质激素中的盐皮质激素有去氧皮质酮(DOCA)和皮质酮，亦可分泌增加，引起体内钠水潴留，钾，氯排出增多，血压升高的原因可能是皮质醇加强去甲肾上腺素对小动脉的作用，并有体内钠水潴留，患者血浆肾素活性增高，产生血管紧张素Ⅱ引起血压升高，此种病人对感染的抵抗明显减弱，皮肤和全身感染常见，是由于皮质醇使抗体免疫功能减低，抗体形成受阻。

1.脂代谢障碍 进行性向心性肥胖，呈满月脸，下颌，颈，背部腹部脂肪堆积，四肢相对消瘦，由于背颈部皮下脂肪堆积，表现为“水牛背”。

2.蛋白代谢障碍 蛋白分解增多，肌肉萎缩，肌力减低，皮肤弹性纤维断裂，在下腹部，臀部和大腿等处可见典型紫纹，毛细血管变脆等。

3.电解质紊乱 使水钠潴留，可见低钾血症，高血压，严重者并发左心室肥大，心力衰竭等。

4.生长障碍 患儿生长缓慢或停滞，身高较矮，多在第3百分位以下，若伴有男性化时，生长可超过同龄正常儿童身高。

5.性器官改变 如肾上腺雄激素增多时男孩表现阴茎增大，睾丸正常，假性性早熟，女性可出现阴蒂增大，另外有多毛，痤疮，声音低沉，阴毛，腋毛，甚至乳房发育等，学习成绩下降，记忆力减退等。

6.其他症状 肢痛，有时可有骨折，X线表现普遍骨质疏松，可使红细胞增加，有多血症，由于雄激素增多，可见多毛和痤疮，患儿抵抗力下降，经常继发感染，特别是皮肤真菌感染。

诊断

根据典型临床症状和体征加上实验室和辅助检查多可确诊。

鉴别诊断

皮质醇增多症的临床症状与皮质醇分泌亢进时间长短及分泌量有关，因此在疾病初期诊断较困难，特别难与单纯性肥胖相鉴别，一般单纯性肥胖为体形匀称身高常在均值以上，逐渐体重增长，病史中有超热卡饮食摄取，活动量少的不合理饮食和生活制度，但少数单纯性肥胖儿童也可发现高血压，水牛背，皮肤紫纹等体征，甚至24h尿皮质醇排泄量亦增高，与早期皮质醇增多症很难鉴别，单纯性肥胖的身高增长率正常，鉴别困难时需要反复检查和随访。

皮质醇增多症患儿多数有生长障碍，身材较矮，而单纯肥胖症生长发育多数较同龄正常儿童为高大，小剂量地塞米松抑制试验可使单纯肥胖症患儿尿17-羟或皮质醇排量降至正常水平有助鉴别。

小儿库欣综合征西医治疗 　

Nelson综合征：垂体肿瘤切除后，在数月至数年，大约有5%～7%患儿可发生垂体瘤和色素沉着，故在治疗过程中，应用血浆皮质醇及尿游离皮质醇做监测肾上腺皮质功能的指标。 　　

1、手术治疗 　　

(1)对于肾上腺肿瘤或异位性ACTH肿瘤所致库欣综合征和垂体瘤均应切除肿瘤，术后皮质醇增生症常可缓解，但不需作肾上腺切除术，对转移者除根治原发病灶外，转移病灶应进行放疗或化疗。 　　

(2)因双侧肾上腺皮质增生其原发病变在垂体，若无明显肿瘤，一般采用肾上腺次全切除术，即切除一侧肾上腺和另一侧肾上腺的95%为宜，切除肿瘤后加用垂体照射治疗。但儿童经垂体放疗后因垂体GH细胞对放疗敏感而损伤影响生长发育。 　　

(3)垂体肿瘤摘除 适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗。 　　

(4)肾上腺皮质肿瘤摘除 适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位，则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。术后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上，然后再逐步减量至停服。 　　

(5)双侧肾上腺摘除 适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有： 　　

①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。 　　

②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉，如有残留肾上腺增生复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除。 　　

2、药物治疗 　　

(1)手术后常用肾上腺阻滞药O、P′DDD，它具有选择性破坏肾上腺皮质作用，开始2～6g/d，疗效不显著可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到临床症状缓解，或达到最大耐受量，再逐渐减量至无明显副作用的最大维持用量。副作用有头痛、恶心、眩晕、嗜睡等。 　　

(2)国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症，为抗血清素，副作用较小。治疗剂量成人8mg/d，递增至24mg/d，疗程3～6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。 　　

预后 　　

1、除单侧腺瘤经早期手术切除有良好的效果外，还没有一种疗法是完美无缺的。 　　

2、在手术治疗的基础上，应积极配合其他疗法，以期达到预期的效果。

小儿库欣综合征中医治疗 　

当前疾病暂无相关疗法。

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