小儿类白血病反应

类白血病反应又称白血病样反应，是指机体受某种因素刺激后导致外周血白细胞数显著增高或出现幼稚细胞，很像白血病而不是白血病，是一种暂时性的白细胞增生反应。各种原因引起的中性粒细胞增多除慢性粒细胞白血病外，白细胞计数一般不超过50×109/L，但是偶尔可超过50×109/L，甚至100×109/L，同时血液中中性粒细胞核左移现象明显，并出现较多的晚幼粒细胞、中幼粒细胞，甚至少量的早幼粒细胞和原粒细胞，这种现象与慢性粒细胞白血病有些相似，因此成为类白细胞反应。其分型较多，包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型，其中以中性粒细胞型最多见。

(一)发病原因

1.类白血病反应是机体因感染、肿瘤、电离辐射、药物中毒、外伤、休克、烧伤、过敏、大出血、溶血等因素刺激，而发生暂时性的类似白血病样的血象反应。感染、毒素及其他有害物质吸收入血是诱发患儿发生类白血病反应的主要原因。

1.感染：最常见，细菌、病毒、寄生虫等。

2.中毒：高热中毒、汞中毒、食物中毒、子痫等。

3.肿瘤：霍奇金病、肿瘤有骨转移等。

4.药物：砷剂、解热镇痛药、磺胺药、肾上腺素糖皮质激素、锂盐等。

5.失血急性失血与溶血任何原因引起的大出血、急性血管内溶血等。

6.损伤颅脑外伤、挤压综合征、大面积烧伤等。

7.变态反应性疾病 剥脱性皮炎、风疹、过敏性肺炎等。

8.此外还可见于肺梗死、心肌梗死、电休克、电离辐射性疾病、脾切除术后等。

2.各类型的引起原因：

(1)粒细胞类白血病反应：见于急性细菌感染，溶血性贫血，急性失血休克、类风湿病、药物中毒、骨髓转移等。

(2)淋巴细胞类白血病反应：见于百日咳、结核病、风疹、水痘、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症等。

(3)嗜酸性粒细胞类白血病反应：见于寄生虫病、变态反应疾病、胶原性血管疾病、药物反应等。

(4)单核细胞类白血病反应：见于播散性肺结核、风湿病、布氏杆菌病、肠阿米巴病等。

(5)红白血病类白血病反应：见于严重贫血、苯中毒、脾切除术后等。

(6)浆细胞类白血病反应：见于晚期结核、肝病。

(二)发病机制

一般认为由于刺激因素的存在，机体处于高度应激状态，骨髓内毛细血管和血窦内皮细胞受损，骨髓增生，髓腔内压力增高，使白细胞过度增生和异常释放，以致一些未成熟的细胞亦大量释放到外周血液中，发生暂时性的类似白血病样的血象反应，这可能是通过神经体液等调节机理所产生的防御反应。小儿造血器官处于不成熟、不稳定状态，更易出现类白血病反应。

外周血白细胞增高或出现幼稚细胞，是细胞产生或释放的异常，可能伴有清除、破坏的缺陷，其具体机制不一致，嗜酸性粒细胞的调控与中性粒细胞相似。许多因素如抗原抗体反应、外源蛋白寄生虫等均可引起嗜酸性粒细胞增多，某些肿瘤细胞也可产生集落刺激因子刺激造血细胞的增生、分化、释放毒素、缺氧免疫反应、化学物质等因素可损伤骨髓毛细血管内皮细胞，髓血屏障受损，致部分幼稚细胞进入血循环，出现类白血病反应。脾切除后，可能因为骨髓失去了部分凋控作用，因而当某些外因刺激骨髓时，更易于将幼粒或幼红细胞释放至外周血内。

1.临床表现

儿童较为多见，男女发生率相同。由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。发热较常见，可有轻度肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。

2.临床分型

临床类型按反应性增多的细胞可分为6种类型：

(1)粒细胞类白血病反应：白细胞总数可达50×109/L以上。主要是中性粒细胞，可伴一定数量的幼稚细胞。成熟中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。见于感染，失血、中毒等。

(2)淋巴细胞类白血病反应：白细胞计数轻度或明显增多，分类中成熟淋巴细胞占40%以上，并可有幼稚型淋巴细胞出现。见于感染，变态反应性疾病等。

(3)嗜酸性粒细胞类白血病反应：外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞;骨髓象原始细胞不多，也无ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。常见于感染、变态反应疾病、药物反应等。

(4)单核细胞类白血病反应：白细胞计数在30×10的9次方/L以上，单核细胞>30%。见于感染等。

(5)红白血病类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象粒细胞系增生，红细胞系增生见于中毒、脾切除术后等。

(6)浆细胞类白血病反应：白细胞增高，外周血中的浆细胞分类计数增高，常>5%，中性粒细胞左移，单核细胞增多，骨髓象示浆细胞系统增生活跃，但一般<20%，可见少量的幼浆细胞，甚至原浆细胞。见于感染等。

诊断

根据病因，症状和相关检查即可诊断。

鉴别诊断

一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别，对有淋巴结肿大、脾大、发热或出血的患者与白血病的区别较困难。

白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生，并进入外周血液，而正常血细胞的制造被明显抑制，分为急性和慢性两大类。常有出血、贫血、感染、肝脾淋巴结肿大等症状，一般很难治愈。

主要表现有白血病细胞的增生与浸润。非特异性病变则为出血及组织营养不良和坏死、继发感染等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中，也可出现在全身其它组织中，致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃，而呈灰红色或黄绿色。淋巴组织也可被白血病细胞浸润，后期则淋巴结肿大。

小儿类白血病反应西医治疗

类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。

1、对原发病治疗 应仔细寻找原发病，积极予以原发病治疗。如抗感染、治疗肿瘤控制溶血解毒等。

2、加强对症、支持治疗。补充叶酸、维生素B12等造血原料;对严重贫血患者应及时输血。

预后

其预后取决于引起该反应的基本疾病，一般预后良好，引起类白血病的原发病灶除去后，血象常可恢复正常。

小儿类白血病反应中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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