小儿慢性大疱性疾病

小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA。应间隔2～3周重复免疫学试验，可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。

是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病，病因不明。

发病机制

本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同，它的临床表现类似幼年型类天疱疮，免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积，血清中测不到IgG或IgA，应间隔2～3周重复免疫学试验。

小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围，部分呈花环状或疱疹样，无谷胶过敏性肠病存在，自觉剧烈瘙痒和灼痒。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

根据本病的临床特点以及皮肤外观，应和下述疾病相鉴别。

1.幼年型类天疱疮：皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。

2.幼年型疱疹样皮炎：基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。

小儿慢性大疱性疾病西医治疗

治疗：

皮质类固醇激素和氨苯砜。

临床上通常以肾上腺皮质激素治疗为主，可给予局部使用皮质类固醇激素软膏涂擦，也可以使用氨苯砜。对于合并有全身皮肤黏膜感染的患者，应给予局部或者全身静脉使用抗生素。

小儿慢性大疱性疾病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。