尿路梗阻是肾功能衰竭的常见病因之一,只要及时发现,尽早解除梗阻,大多数肾功能衰竭可以好转,泌尿系统是一个管道系统,管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能,管腔发生梗阻就影响尿的分泌和排出,泌尿系统内外很多病变都会引起管腔梗阻,梗阻位置可能在肾脏内、肾盂输尿管连接部,输尿管本身、输尿管膀胱连接部,膀胱颈或尿道,梗阻愈接近肾脏则肾积水发生越快。泌尿系梗阻在小儿泌尿系病变中占重要地位,泌尿系统中很多病变和梗阻常互为因果,如感染和结石可以引起梗阻,不同原因的梗阻又利于感染和结石的发生,加重了病变的复杂性和肾脏的破坏。故凡有泌尿系疾病时,均须注意有无梗阻问题,进行相应的检查,以便及时解除梗阻,引流尿液,保护肾功能。
(一)发病原因
以梗阻的性质而言,最重要的是机械性梗阻,但神经性功能障碍在小儿泌尿系梗阻中也是一重要因素,下面简述引起小儿泌尿系梗阻的常见原因。
一般输尿管口以上的梗阻称为上尿路梗阻,而膀胱,膀胱颈部,后尿道及前尿道等部位的梗阻,称为下尿路梗阻。
尿道:
常见的原因有狭窄,狭窄处可在包皮口,尿道口或尿道,尿道狭窄多由创伤或炎症所引起,而先天性前,后尿道瓣膜,前尿道憩室是小儿泌尿系梗阻的重要原因,此外尚有尿道结石,盆腔及会阴部肿瘤也可引起梗阻。
膀胱及膀胱颈部:
膀胱神经功能障碍是较常见的原因,此外膀胱畸形(膀胱憩室,重复膀胱),结石,膀胱内,外肿瘤都常引起梗阻。
输尿管:
狭窄的异位输尿管口,输尿管囊肿引起输尿管梗阻,膀胱输尿管反流在小儿较成人多见,而结石和盆腔肿瘤浸润压迫也是梗阻原因。
肾及肾盂:
最多见的是肾盂和输尿管连接部先天性狭窄,也可因该部瓣膜,异位血管压迫造成梗阻,肾畸形(如蹄铁形肾)和肾异位时尿引流不畅,结石及肿瘤也可引起梗阻。
(二)发病机制
泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻最终都造成肾内压力升高,肾盏和肾盂尿液排出障碍,尿存肾盂内停留时间延长,肾盂扩张,肾曲管内压力逐渐升高,曲管扩张影响尿的分泌,同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩,由于肾盂和肾盏扩张,肾实质萎缩,肾功能障碍,称肾积水(hydronephmsis)。
肾积水在病程进展上可分为:
①肾盂扩大,肾盂壁变薄;
②肾乳头萎缩(此时肾盂造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出);
③肾实质进行性萎缩而变薄,当肾盂为肾内型时,肾实质萎缩就出现更早和更严重。
泌尿系梗阻,尿从肾盂肾盏排出受阻时,部分液体可进入淋巴管和静脉(肾盂淋巴管反流,肾盂静脉反流),这样就稍降低肾盂和肾小管内的压力,仍有继续分泌尿的能力,两侧输尿管被阻塞时,尿毒症常在3天内发生,如梗阻在8天内消除,肾功能常仍可恢复,部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水,常可达极大容积。
泌尿系梗阻由于梗阻的部位,性质不同而后果也不同,肾,输尿管以上梗阻(上尿路梗阻),由于梗阻部位距肾近,肾积水发展迅速,但仅患侧受累,而对侧肾常呈代偿性肥大,故总肾功能正常,膀胱以下梗阻时,由于膀胱肌肉增厚,加强排尿力量以克服梗阻,膀胱肌束错综交叉,如持续时间长,则膀胱黏膜从肌肉束中凸出,形成小梁假性憩室,由于膀胱迫尿肌代偿,而膀胱颈部,三角部组织肥大,突隆,如有炎症就更加重了膀胱颈部梗阻,当加强的排尿力量仍不能克服梗阻时,每次排尿后有剩余尿,一般来说剩余尿量的多少和膀胱功能不足的程度成正比,继之肾,输尿管积水,输尿管壁肌肉增厚,输尿管扩张伸长,形成曲折,粘连,固定,加重梗阻及肾积水的发展,膀胱以下泌尿系梗阻时,虽然膀胱作为缓冲地区,肾积水发展慢,双侧肾受累,总肾功能低下,综合上述下尿路梗阻进程。
由于梗阻的部位和性质及产生的速度不同,临床表现也不同,引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现,如泌尿系结石,肿瘤等,临床上便很少出现肾积水的表现,小儿肾盂的容量随年龄而异,1岁左右为1~1.5ml,5岁以内小儿约每岁增加1ml,以后逐渐接近于成人为5~7ml,故只有肾积水达到较严重程度时,才会出现腹部肿物或肾功能衰竭的病象,肾积水的另一类表现是间歇性梗阻引起间歇性肾积水,此外,肾积水最初的表现可以是急性泌尿系感染或生长迟滞,如果没有注意到梗阻的因素,则会延误正确的治疗,幼儿尿路梗阻可表现为尿失禁,夜尿症等,下尿路梗阻时引起排尿困难,尿频和尿不尽感,虽有双肾和输尿管积水,但无临床表现。
上尿路梗阻本身并无病象,如肾盂输尿管连接部狭窄,异位血管压迫等所致肾积水达数百毫升,甚至可达1000~2000ml,则出现腹部肿物,下尿路梗阻表现为充溢性尿失禁,而上尿路梗阻巨大肾积水有大量尿排出时,也可有尿失禁及夜尿,当尿液积滞时,可有腰腹部酸痛或胀痛,恶心,呕吐和尿量减少,当梗阻缓解后,疼痛消失,排出大量尿液,腹部检查,有时可触及肿物,由于肾积水可无自觉或客观症状,潜在进行性双肾病变能引起尿毒症,表现为食欲不振,恶心,呕吐,消化不良和贫血等,并可伴有高血压,尿道狭窄并发尿道炎时,可引起慢性附睾炎,尿道感染严重时并发尿道周围脓肿,脓肿破裂形成尿瘘, Campbeu(1951)分析小儿肾积水828例,其中临床512例,316例系15919例尸解所见,详见表1所示,从表1可以看出绝大多数病例是婴幼儿, 梗阻性肾病由多种病因所致,临床表现取决于梗阻原发病因,梗阻持续时间,严重程度和有无并发症,常见症状提示梗阻部位情况。
1.下尿路症状: 尿道狭窄,前列腺肥大,神经源性膀胱或膀胱肿瘤侵入膀胱颈内,常表现为排尿困难,尿频,尿流细小,根据梗阻的持续时间和程度不同,可出现急,慢性尿潴留或假性尿失禁。
2.上尿路症状: 输尿管狭窄,结石移动,表现典型肾绞痛和血尿,当肾积液时,可扪及腹部包块。
3.肾小管功能受损表现:多尿,夜尿,烦渴;肾小管重吸收受损,尿盐大量丢失,可出现高渗性脱水,出现高钾高氯性酸中毒。
4.肾功能不全:双侧梗阻性病变引起肾功能不全,表现为少尿,甚至无尿,食欲不振,恶心,呕吐及体重减轻。
5.尿路感染: 上尿路感染时,表现为畏寒,发热,脊肋角疼痛或压痛,尿烧灼感,尿液混浊,下尿路感染时,表现尿频,尿急及尿痛。
6.肾结石: 既是梗阻的原因,又是尿路梗阻的并发症,结石多数为鸟粪石形(磷酸铵镁-碳酸钙),这是因为尿流不畅,细菌易停留生长繁殖,含尿素酶的细菌分解尿素产生氨,中和尿中氢离子,升高pH,引起磷酸铵镁-碳酸钙沉淀,形成结石。
7.高血压:梗阻性肾病高血压发生机制与其他肾实质性高血压一样,由细胞外液容量扩张,肾素-血管紧张素系统活跃及扩血管物质减少等因素引起,单侧或双侧梗阻解除后,高血压可自行缓解。
8.真性红细胞增多症:红细胞增多症可见于肾肿瘤,肾囊肿,多囊肾或肾积水患者,梗阻性肾病红细胞增多与促红细胞生成素合成和释放增多有关。
9.尿性腹水:新生儿或婴儿梗阻性肾病时,偶见尿液自发性外渗入腹腔,引起尿性腹水,此时腹水肌酐/血清肌酐比率变为3∶1,而非尿性腹水比例为1∶1 此点可供鉴别。
诊断
1.病史和特征: 具有典型的病史和体征者,诊断常无困难,但有时病变潜伏多年而未被发现,因此,任何急,慢性肾功能衰竭患者,均应注意有无梗阻性肾病,对反复尿路感染,药 物治疗无效或复发的患者,应提高警惕,进行细致检查,既往有肾结石,妇科疾病及手术,肠病或其手术史者,也是诊断线索。
2.影像学检查: 是主要确诊方法。
鉴别诊断
当泌尿系感染和反流,积水时,能注意排除尿路梗阻问题,发现尿路梗阻,通过影像学检查等方法尽早明确梗阻的部位和梗阻的病因,以利判断预后和有效的治疗,首先应注意病史,当小儿诉说腹痛或腰痛时,须与急腹症鉴别,如以腹部肿物为突出表现,则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤,畸胎瘤和神经母细胞瘤等鉴别,如以膀胱颈部刺激症状如尿频,尿急和排尿困难为主诉,则须注意排尿情况,如排尿细小无力,排尿时间延长,排尿后有滴尿等,如膀胱内有移动性梗阻,则尿流可突然发生中断,须做肛诊,注意有无盆腔肿瘤和结石以及肛门括约肌情况,插入导尿管除能测剩余尿量外,并可除外尿道狭窄。
小儿尿路梗阻西医治疗
最理想的治疗是解除梗阻,改进或维持肾功能,这就需要根据梗阻的部位,性质及双侧肾的情况来决定。如肾盂输尿管连接部狭窄,可做狭窄段切除吻合及同时做肾盂造瘘治疗。如果病人因为梗阻已经引起严重肾损害,情况危急或是梗阻的原因不能解除,则应在梗阻之上做尿液引流,如肾造瘘,输尿管造口和膀胱造口等。这种引流可以是暂时性的,在梗阻解除后即终止。如果梗阻无法解除,也可以是永久性的。如同时有尿路感染,则抗感染及支持治疗也很重要。
1.治疗原则
(1)积极治疗威胁生命的并发症:当严重部分或完全泌尿道梗阻,并发肾盂肾炎,继而发生革兰阴性菌败血症时,需做血、尿细菌培养,非肠道使用抗生素;继发于肾盂肾炎或梗阻的急性肾乳头坏死,需急诊手术治疗、解除梗阻,如膀胱造瘘插管或经皮肾盂切开;急、慢性肾功能衰竭伴高钾血症、酸中毒、谵妄、昏迷或心包炎时,需立即开始透析治疗。
(2)解除梗阻,保护肾功能:及时采取措施降低肾内压,防止肾功能进一步恶化。
(3)确定梗阻病因,给予特殊治疗:如去除梗阻病变,重新建立泌尿道的连续性。当梗阻性病变不能去除时,进行尿流改道,如选用膀胱造瘘置管、肾脏切开术、肾盂切开术、经皮输尿管切开术,耻骨联合上膀胱切开术,经皮输尿管回肠吻合术等。
2.外科治疗
手术治疗梗阻病变之前,需全面评价梗阻的病因、严重程度和持续时间。一般说来,梗阻发生仅数周,手术治疗1~4周后,肾小球滤过率可逐渐恢复。如果发生梗阻已达数月或数年,肾功能将不可逆丧失。对不同部位梗阻要采取相应措施。
(1)肾盂梗阻:有季肋部疼痛、肿块,复发性感染及进行性肾损害等表现,需行肾盂整形术。术后肾盂外形放射学改变不明显,但可减轻肾功能恶化和复发性感染。对于肾盂扩张,肾盂输尿管梗阻较轻,肾功能稳定患者,一般不需要手术。
(2)肾结石:在输尿管肾盂连接处,梗阻达数天以上的结石需手术取石。肾盂内大的鹿角样结石,如无梗阻,可暂不手术;有梗阻者需手术取石。手术时,必须彻底清除结石,术后预防感染复发,否则结石容易复发。
(3)输尿管梗阻:结石是成人输尿管梗阻最常见的病因。结石直径小于5~7mm,可在数天或数周内自发排出。直径在7~15mm的结石,可用体外震波碎石治疗。90%结石被击碎,3个月内排出碎石。结核引起的输尿管狭窄,肿瘤或后腹膜纤维化引起的外部压迫,需要范围更广的手术治疗,包括尿流改道等。膀胱输尿管反流是一种功能性梗阻性肾病,患儿需尽早手术治疗,纠正反流,当合并蛋白尿,肾功能不全及高血压时,手术治疗无效。成人膀胱输尿管反流不需手术治疗,只有当患者膀胱充盈或排尿时,感觉腰痛难忍时,才考虑手术治疗。
(4)下尿路梗阻:有严重排尿困难,肾功能减退,复发性尿路感染者,可行膀胱颈或尿道梗阻手术治疗。神经源性膀胱,需做尿流改道,通常选择回肠通道。
(5)肾切除术:用于单侧梗阻的治疗。单侧肾切除的指征是梗阻严重、不可逆损害及合并反复发作、难以治疗的感染。
3.内科治疗
维持水及电解质平衡慢性部分尿路梗阻,完全或严重部分双侧梗阻,手术后可出现梗阻后利尿,每天尿量达数升至数十升,大量钠、钾和碳酸氢根从尿中丢失。故需增加钠、水的摄入,并补充钾和碳酸氢钠。0.45%氯化钠液是梗阻后利尿的一种较合适的补充液,梗阻后利尿必须与液体潴留、生理性利尿及过多静脉补液引起的医源性利尿鉴别。
(1)尿路感染:在尿路梗阻情况下,菌尿难以或不可能清除,因而出现急性尿路感染,伴或不伴肾盂肾炎,需做细菌培养及药物敏感试验。根据药敏结果,选用适当抗生素。但通常在药物敏感试验出结果之前,就应选用在肾脏和尿中浓度高的抗生素进行治疗,疗程要长,通常3~4周。梗阻性肾病患者,做泌尿道器械检查前1h和检查后几小时,给予肠道外抗生素,可降低感染发生率。数月、数年长疗程预防性使用抗生素,可降低慢性梗阻和(或)感染性结石患者的感染复发。
(2)高血压:与梗阻性肾病相关的高血压需用抗高血压药物治疗,如钙拮抗药或血管紧张素转换酶抑制剂,如药物不能控制高血压,手术纠正单侧梗阻可降低血压。
(3)肾功能衰竭:尿路梗阻引起慢性肾功能衰竭或终末期肾功能衰竭时,需行透析治疗。梗阻引起的终末期肾功能衰竭也适合肾移植,但手术前通常作双肾切除,以去除感染灶。
(4)长期随访:慢性梗阻或手术治疗后的梗阻患者需要长期随访,包括临床评价,尿液分析,清洁中段尿细菌培养,肾功能测定和定期放射性检查评价。
预后
预后与梗阻的部位,梗阻的病因及发生速度的不同有关。如能及时顺利解除梗阻则预后良好,如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除,常须长期引流。
小儿尿路梗阻中医治疗
1、心肾不交型尿频、尿急、尿痛、小便不适,伴有心 悸易惊,失眠多梦,腰膝酸软,舌尖红,脉细弱者 。治宜滋阴降火,交通心肾。处方:熟地,山茱萸、山药、茯神,丹皮、泽泻,黄连,肉桂。
2、气阴两虚型尿频、尿急、尿痛,小便不适,伴有自汗盗汗,气短声怯,倦怠无力,食欲不振,舌质光红,苔薄或剥,脉细数无力。治宜益气健脾,滋阴 清热,分清泌浊。方药:生黄芪、车前草, 石莲子(去心)、冬葵子,人参、茯苓、白术 、麦冬、北沙参、黄芩、地骨皮,甘草 。
3、肝气郁结型尿频、尿急、尿痛,少腹满痛,舌质带青,脉沉弦。治宜疏肝解郁,利气疏导。方药:柴胡、当归、白芍、沉香、陈皮、茯苓,冬葵子、王不留行,甘草。
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