小儿色素荨麻疹

色素荨麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大细胞增生病(mast cell disease，mastocytosis)中的一个类型，即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病，以皮肤的色素斑丘疹，摩擦或划痕后出现风团，即Darier症阳性为特点。成年期发病者Darier症常阴性。

(一)发病原因

不明，有遗传倾向，可为常染色体显性遗传，亦可为常染色体隐性遗传，是皮肤局部的肥大细胞增殖或聚集引起。

(二)发病机制

以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点，此种细胞可呈肿瘤样排列，在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后，可见胞浆内充满深染的大颗粒。

在系统化性肥大细胞增生症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝，脾和淋巴结增大，骨骼虽无症状，但长骨X线片显示囊肿状改变，骨髓穿刺所得标本，可见肥大细胞浸润，血液及胃肠道也可受累。

本病常见于儿童。损害为多个小的、边界欠清的、椭圆或圆形、红棕色色素沉着性斑疹或丘疹，呈疏散对称分布。数目可多可少，大小不等，直径一般为5～10mm，呈圆形或椭圆形，黄色或黄棕色皮损，表面皮肤稍粗糙，可散发或群集，广泛分布，有时出现水疱，尤其在新生儿，小婴儿及疾病早期较多见，多见于躯干，颈部、头皮和四肢亦常受累，但掌跖和面部较少发生，偶有口腔粘膜累及。在机械性刺激下，可出现风团，即Darier症阳性。皮肤损害处发红并高出皮肤，少见为疣状损害，多位于鼠蹊部，耳后，腋下及颈部，发生黄色结节时可彼此融合，类似脂黄疣，单个性肥大细胞瘤也不少见，约占10%，主要发生在婴儿，生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节，表面似橘皮或橡皮，并可有水疱，大疱，至儿童期，可自行消退。

一般发病缓慢，有轻痒，少数患儿合并系统疾病，常伴有发作性颜面潮红，心动过速，低血压，头晕，头痛，呕吐，腹痛，腹泻等。

还可合并自发性荨麻疹，有时出现皮肤划痕征，约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿，需皮肤病理检查以此诊断本病。

诊断

根据发病早，典型的皮肤损害，摩擦等机械刺激出现风团，结合皮肤组织病理，不难诊断，必要时做X线骨及淋巴结穿刺检查，以确定有无系统性病。

鉴别诊断

荨麻疹需和丘疹性荨麻疹及多形红斑，类癌综合征相鉴别，伴有腹痛，腹泻者，应注意与急腹症及胃肠炎等鉴别，伴有高热和中毒症状者，应考虑为严重感染的症状之一，血管性水肿须与实质性水肿如丹毒，蜂窝织炎及眼睑部接触性皮炎，成人硬肿病，面肿型皮肤恶性网状细胞增生症等鉴别，获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿可根据以上所述几点鉴别。

小儿色素荨麻疹西医治疗 　　

以对症疗法和预防继发感染为主。抗组织胺类药物及抗色胺药可止痒，缓解症状。据报道，色甘酸钠有稳定肥大细胞膜的作用。对影响美观的结节可用冷冻和电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。

外用治疗 0.05%二丙酸倍他米松封包皮损，每晚1次，6周皮损可全部消退，但停药6个月至1年后可复发。 　　

预后 　　

本病预后良好，青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症时，预后不良。

小儿色素荨麻疹中医治疗 　

暂无可参考资料。

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