小儿史-约综合征

小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocular syndrome)，斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、渗出性多形红斑，恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型，主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损，口眼黏膜病变及全身中毒症状。

(一)发病原因

本病征的病因还不完全清楚，有人认为可能系细菌或病毒感染，药物所致的变态反应性疾病。

(二)发病机制

一般认为是机体对某些抗原的过敏反应，已肯定的致病因素有以下几点。

1.感染(细菌，病毒，支原体) ：常在感冒后发生，尤与疱疹病毒感染有关，部分病人伴有肺炎，血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。

2.药物过敏： 有人认为本病属于重型药疹，有关的药物有青霉素，磺胺等抗菌药;保太松，柳酸盐，汞剂，可待因，巴比妥类，抗癫痫药等。

3.其他： 与疫苗接种，内分泌失调，恶性肿瘤等亦偶尔有关。

本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。

1.全身中毒症状

病起高热，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥，发热持续约2～3周，1～10天内出现皮肤，黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重，约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影，少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者，极重病例常发生循环衰竭。

2.广泛皮损

四肢，躯干，头面部甚至遍及全身的红斑，水疱，典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性，在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤，若无继发感染1～4周后结痂脱屑，不留瘢痕，皮损可迁延3～6周。

3.黏膜损害

(1)消化道表现：几乎所有病例均有口腔炎，表现为大泡，糜烂，出血和结痂，因疼痛而吞咽困难和流涎，少数病例胃，小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛和腹泻;口腔黏膜损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

(2)眼部症状：Maureen等认为急性结膜炎，眶周肿胀和角膜炎引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状，此外还有角膜水肿，虹膜睫状体炎，前房蓄脓等，眼部炎症的发生率为80%～90%。

(3)泌尿系统表现：膀胱炎，外阴及尿道口炎致使排尿困难。

(4)呼吸道表现：鼻前庭乃至喉，气管，支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑和呼吸困难。

诊断

根据临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断。

鉴别诊断

1.天疱疮： 经过缓慢，全身中毒症状较轻，水疱基底无炎症，尼氏征阳性，细胞学检查可见有无疱疮细胞。

2.药物性皮炎： 大疱性多形红斑型者与本病类似，但有服药史，预后较好。

3.中毒性表皮坏死松解症(Lell病)： 症状较本病更严重，发病急剧，经过迅速，皮损呈二度烫伤样广泛剥脱，因表皮迅速坏死，故皮肤呈暗紫红色，尼氏征阳性。

小儿史-约综合征西医治疗

治疗原则为全身支持和预防继发感染。

1、药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。

2、积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。

3、肾上腺皮质激素用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为疱疹性病毒感染所致者，更应慎用。

4、严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。　

预后　　

本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。

小儿史-约综合征中医治疗

主要在于恢复后期增进免疫和清热解毒为主，以清瘟败毒饮和小儿参苓白术散加减。重点在于保护脾胃，避免导致体虚免疫下降。

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