小儿视神经胶质瘤

视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低，以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经，而2/3的患者联合有视交叉，下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。

(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类，一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称，由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中，神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

(二)发病机制

肉眼所见肿瘤边界常较光整，有“假包膜”，而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界，较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连，肿瘤切面形状多不规则，有肿瘤区，坏死区和出血区，可有囊肿形成，瘤组织柔软易碎，血运丰富，肿瘤的特点是：

①肿瘤细胞的多种组织学形态。

②肿瘤细胞核分裂象相当多见。

③供血血管丰富。

④来源于血管外膜的间质纤维增生。

生长特征：

①胶质母细胞瘤有沿白质中的神经束生长到远处的倾向。

②肿瘤侵犯脑室后，可经脑脊液转移。

③多中心性生长，有4.9%～20%存在几个独立的瘤中心。

肿瘤恶性程度为Ⅳ级，肿瘤的病理类型多为低级别星形细胞瘤，常为毛细胞型，肿瘤自然病程的多样性使得治疗效果的评价十分困难，有的学者根据术前MRI表现将其分为3类：

①视交叉前型;

②弥漫性视交叉型;

③视交叉-下丘脑外生型，以此来指导外科治疗。

1.视交叉前型 常表现为进行性视力下降和突眼，在婴幼儿多以眼球震颤，斜视为首发症状，眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿，病程较长时可见视盘的萎缩。

2.弥漫视交叉型 多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损，内分泌症状和脑积水较为罕见，此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。

3.视交叉-下丘脑型 临床症状多与年龄相关：

(1)小于2岁：小于2岁的幼儿多表现为脑积水，发育延缓，视力减退和间脑综合征。

(2)2～5岁：2～5岁的患儿，内分泌紊乱是最常见，可表现为性早熟或生长迟缓，大约有半数以上的患儿有视力障碍。

(3)儿童：年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡，尿崩，间脑癫痫等)最为多见。

诊断

儿童表现有无痛，无搏动性突眼，伴有视力进行性下降时，应引起本病的高度注意，应行神经眼科学和神经放射学检查，部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。

鉴别诊断

肿瘤Ⅰ，Ⅱ型需与下列鞍区占位鉴别：眶部脑膜膨出;视网膜母细胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纤维结构不良等，Ⅲ型需与生殖细胞瘤或颅咽管瘤鉴别。

小儿视神经胶质瘤西医治疗　　

对于局限于一侧视神经的肿瘤，手术完全切除是首选，手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是：进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者，是否积极手术治疗仍存有争论，因为绝大部分肿瘤生长缓慢，不产生疼痛，多数学者建议采取定期观察。对于鞍区外生型已产生占位效应的肿瘤，应采取手术切除。如全切除肿瘤已不可能，也应做部分切除，术后辅以必要的放射治疗。毛细胞型星形细胞瘤对放疗较敏感，放射治疗的剂量应达到50～55Gy。许多资料已显示放疗能显著缩小肿瘤的体积、降低肿瘤的复发，提高存活率。　　

预后　　

视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤，肿瘤全切除可获长期生存，即使部分切除术后辅以放疗患儿的预后也比较好。本组18例中术后随访10例，最长已存活17年，无复发迹象。　　

弥漫性视交叉型和视交叉-下丘脑外生型的发病率和死亡率均高于视交叉前型。

小儿视神经胶质瘤中医治疗　

暂无可参考资料。

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