输尿管脱垂(ureterocele)属先天性发育异常,是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全,以致输尿管下端各层形成一膨出突入膀胱之内。故膨出的外层为膀胱黏膜,内层为输尿管黏膜,两者之间是薄的输尿管肌层。本症常因尿路梗阻并发泌尿系感染,膨出内可并发结石。
(一)发病原因
胚胎发生上,输尿管囊肿是由Chwalla膜延迟破裂所致,Chwalla膜存在于正常胚胎,位于输尿管与尿生殖窦之间,该膜延迟破裂导致末端输尿管扩张,开口狭窄,按输尿管口位置与膨出的关系分为单纯型与异位型,见图1所示,前者输尿管口较正常位置略有偏移(orthotopic ureterocele)膨出常较小,影响少,多见于成人,又称成人型,异位输尿管膨出多较大且并发重肾双输尿管畸形,两根输尿管在通常部位穿透膀胱肌层,下肾部输尿管开口于膀胱三角区,而带有输尿管膨出,引流上肾部的输尿管,则位于黏膜下层,开口于膀胱颈或后尿道,临床上亦见有介于二型之间者。
(二)发病机制
伴有重肾双输尿管的异位输尿管膨出,均发生于重肾的上肾部输尿管,上肾部因受回压而积水,并常伴肾盂肾炎;很常见肾发育不良有胎儿型肾小球,曲管及小囊肿,这推测是由于胎儿期有严重尿路梗阻,以致上肾部发育不成熟,同侧下肾部则根据输尿管膨出的张力,可有梗阻及反流而造成积水,而大的异位输尿管膨出占据膀胱出口及近端尿道,故可影响膀胱排空,患儿有排尿困难,也可发生对侧肾,输尿管积水。
输尿管膨出多以尿路梗阻并发感染为主要症状,表现为反复发热,脓尿及不同程度的排尿困难,尿线中断,血尿,甚至结石,在婴儿可有生长发育迟滞或非特异性胃肠道症状,也可触及腹部包块,由于异位输尿管膨出位于膀胱颈或和后尿道,故在女孩排尿时,部分膨出可脱垂至尿道口外,但也偶见输尿管膨出绞窄形成一大出血性肿物者,如尿路梗阻严重,双侧肾受回压及感染影响,长期尿路感染及梗阻如不及时解除,将会导致肾功能丧失,可导致尿毒症, 凡婴幼儿,尤以女性有反复泌尿系感染,排尿困难或尿道口有可复性小肿物脱出者,应考虑本症,并应进行静脉尿路造影检查,静脉尿路造影如肾功能良好。
可见膀胱内有圆形充药的输尿管膨出及比较薄的膨出壁,当伴发重肾双输尿管的上肾部因回压,积水,感染,功能不良而不显影时,可见显影的下肾部因受压向外向下移位,并呈发育不良的形态,同时膀胱颈部可见圆形光滑的充盈缺损,有时膨出局部壁过薄,则凹入似呈分叶状,膀胱镜检查易于辨认圆形光滑的输尿管膨出,半透明状,被覆正常的膀胱黏膜,但多因膨出过大,不能看到全貌。
当反复尿路感染时须注意与普通尿路感染相鉴别,做相应的影像学检查本症即可与普通尿路感染相鉴别。
小儿输尿管脱垂西医治疗
治疗对于小的单纯性输尿管膨出,无尿路梗阻,也无临床症状者,不需要治疗,但对于并发尿路梗阻的异位输尿管膨出,除用抗生素控制泌尿系感染外,根据患侧肾及输尿管情况决定手术方法。如果患侧上半肾功能不良,则应做患侧上半肾切除术;如果术后仍有症状,再处理输尿管膨出。如患侧肾功能良好,则做输尿管膨出切除及防反流的输尿管膀胱再吻合术,或经尿道于输尿管膨出底部开孔。
预后
如肾功能严重丧失或发育异常则影响预后,轻症者可无明显症状,也不需治疗,经手术解除梗阻,多使症状缓解。
小儿输尿管脱垂中医治疗
暂无可参考资料。
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