小儿先天性面肌双瘫综合征

先天性面肌双瘫综合征即Möbius综合征，又称先天性眼-麻痹、婴儿眼肌萎缩、先天性面瘫，GraefeⅡ综合征、von Graefe综合征、先天性展神经和面神经麻痹(congenital abducens and facial nerves paralysis)等，本病征以脑神经联合麻痹、先天畸形及智力低下为特点。

(一)发病原因

本病征病因有多种认识，至今尚无结论。

(二)发病机制

1.发病机制 一般认为发病有以下几种学说：

(1)有害因子：可能系胎儿在宫内，特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用，使展神经，面神经，舌咽神经，舌下神经核发育不良，内侧纵束也可能有缺陷。

(2)中胚叶学说：另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷，血管瘤，乳房缺如等畸形，故又提出中胚叶学说，认为肌肉是原发性损害，先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。

2.病理变化和分类 Huebner最先从神经病理检查中证明本病系中枢神经系统发育异常，另有文献报道证明脑神经核有发育不良。

Towfighi等(1979)将本病征分为4组：①脑神经核发育不良或萎缩。②原发性周围神经损害。③脑干神经核的坏死灶。④肌病的。

1.双侧面瘫： 可以是完全的或不完全的，表现为面部无表情运动，鼻唇沟浅，圆口，口唇音不清，幼儿期吸吮，喂养困难，儿童期可有口角流涎，食物残留在颊部等现象，还有眼轮匝肌无力，下睑外翻，泪液蓄积于下穹隆，眼睑闭合不全，暴露性角膜炎。

2.双眼外转受限： 双眼外转均不超过中线，不能做水平扫视运动，当看左或右侧目标时必须转动头位，但垂直运动及Bell现象正常。

3.眼位： 多数病例呈内斜位，少数病例第一眼位可为正常，辐辏可正常或有缺陷，集合时瞳孔收缩正常。

4.其他脑神经障碍： 舌下神经受损害表现为舌麻痹，舌萎缩变小，典型者变尖，有沟裂，舌下神经运动根受影响表现为咬合无力，软腭运动缺陷，异常发音和语言发育迟缓。

5.其他发育异常： 可见小颌畸形，多指(趾)，短指，畸形足，血管瘤，胸肌，腓骨肌萎缩，乳腺缺如，耳聋等。

6.智力低下。

7.脑电图可有异常。

本病征主要以上述临床表现进行诊断，尤应注意早年存在而无进展的Ⅵ，Ⅷ神经麻痹之特点。

与染色体畸变疾病相鉴别。

小儿先天性面肌双瘫综合征西医治疗　　

本病征有多发性脑神经障碍，应根据检查情况分别给予适当的治疗。

1、乳儿期出现哺乳困难、眼睑闭合不全、反复发作的角膜炎等，分别给予对症治疗。

2、婴儿到医院就诊时，无论儿科、神经科或眼科都应注意患儿双眼注视、头位代偿、视力及眼位情况。

3、对有明显内斜视影响外观者，可行手术治疗，由于眼外肌已有继发改变，疗效一般不佳。

预后　　

本病征尚无有效疗法，但其病情是静止性的，症状可终生不变。可向家长说明，以解除后顾之忧。

小儿先天性面肌双瘫综合征中医治疗

暂无可参考资料。

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