小儿周期性正常血钾性麻痹

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型，高血钾型及正常血钾型三种类型。

周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传，发作时血钾正常。

(一)发病原因

国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高，在我国本病有家族史者极为罕见。

(二)发病机制

发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关，除甲状腺，肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作，总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

一般易于清晨或剧烈运动后引起发作，散步或轻微运动有时能预防麻痹发生，本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断，患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重，用氯化钠治疗有效，发作持续时间可自数天至数周，多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外，常有面肌无力，嘴嚼无力，吞咽困难，声音低弱等症状。发作时血钾和小便排钾均正常。

根据下述特点即可诊断：

1.以往有类似发作史。

2.有诱发因素：如受寒，运动后休息，饥饿，情绪紧张，服用钾盐等诱发因素。

3.四肢对称性弛缓性瘫痪：急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。

4.其他症状：部分病人可有口渴，心慌和肌肉胀痛。

5.实验室检查：发作时血钾，尿钾均正常。

6.心电图检查：心电图检查正常。

7.肌电图检查：提示电位幅度降低，数量减少，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。

与低血钾型周期性瘫痪和高血钾型周期性瘫痪相鉴别。

小儿周期性正常血钾性麻痹西医治疗

(一)治疗　　

氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状，预防发作。　　

(二)预后　　

注意避免发作诱因常可减少或减轻发作，预后尚好。

小儿周期性正常血钾性麻痹中医治疗

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