小儿紫斑湿疹综合征

紫斑湿疹综合征(Aldrich syndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征，Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征，Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。

本综合征以反复感染，血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。

(一)发病原因

本病征属性联隐性遗传的家族性疾病，由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。

(二)发病机制

其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力，故患儿易反复感染，同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。

血小板则可能存在能量代谢缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短和聚集性降低，而骨髓巨核细胞的数目正常或增高，近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少，贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。

1.出血倾向

患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀斑，往往有外伤后出血不止或鼻出血，黏膜出血，消化道和泌尿道出血等，有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状，这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。

2.湿疹皮损

湿疹性皮损往往在出生后2～3个月后发生，好发于头面，四肢屈侧等部位，形态似异位性皮炎或脂溢性皮炎，部分皮损渗出较多或有出血及继发感染，往往经久不愈。

3.反复感染

患儿可有各种细菌和病毒性反复感染，如肺炎，中耳炎，疱疹性角膜炎，脓皮病，水痘等，易感的病原微生物还有真菌，卡氏肺囊虫等。

4.实验室检查

贫血(多数为缺铁性，少数患儿可能有溶血性贫血，Coombs试验呈阳性)，血小板及淋巴细胞减少，嗜酸性粒细胞增多，血小板对ADP及胶原的聚集性降低，血小板变小，寿命缩短，糖原含量低，己糖磷酸激酶(hexokinase，HK)活性降低，γ-球蛋白增高，IgM下降，IgA和IgE升高。

DNCB(二硝基氯苯)皮试可不出现阳性迟发性反应等。

诊断

根据临床表现及实验室检查，DNCB皮试等资料，综合分析做出诊断，骨髓检查对诊断没有多大帮助，仅示巨核细胞数目正常或增高。

鉴别诊断

与凝血功能障碍引起的出血性疾病相鉴别，临床特点和实验室检查结果可助鉴别。

1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。

2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

小儿紫斑湿疹综合征西医治疗

(一)治疗　　

1.输血：以纠正贫血及止血。　　

2.抗生素：控制继发感染。　　

3.皮质激素：仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。　　

4.转移因子：可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射，3个月为一疗程。　　

5.脾切除和骨髓移植：对前者的效果，各家意见不一，后者治疗效果虽然良好，但供体有限，要求很高、耗资昂贵难以普及。　　

此外，胎儿胸腺细胞移植也可试用。　　

(二)预后　　

本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折，本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤，是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。

小儿紫斑湿疹综合征中医治疗

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