小颌畸形综合征(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征,小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征,Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以新生儿,婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,重者可存在程度不同的呼吸及喂养困难、智力障碍、反复发作的肺部感染、窒息以及合并的其他畸形。本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。
(一)发病原因
病因尚未完全阐明,多认为与以下因素有关:
1、由于胚胎期异常功能体位导致下颌骨被机械性压迫。
2、任何造成下颌发育不良的染色体异常及基因病变,均可能导致舌后坠、腭裂等一系列畸形。
3、致畸高危因素影响,如孕前3个月应用药物、感染、吸烟、饮酒等。
4、宫内损伤致下颌骨生长出现停滞。
(二)发病机制
小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的营养不良,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形,出现包括腭裂,舌下垂三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常,尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无遗传因素方面的足够证据,近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关,从妊娠第4周起到妊娠末期,均可发生该病毒之感染,受感染之产妇年轻初产者居多,母亲之临床体征可不明显,病毒经胎盘感染胎儿,感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。
1.大部分患儿出生不久即出现症状,下颌后缩或发育不良(下颌)引起颊舌肌的短缩或后退以致舌根后坠,在咽后部形成瓣膜样吸气障碍,表现为吸气性呼吸困难,发绀,喉部喘鸣等,影响婴儿入睡,症状轻重与畸形程度不同而有差异。呼吸困难在仰卧或喂奶时更加明显,易引起呛咳,窒息及吸入性肺炎。
2.由于舌的位置不良,阻碍了胚胎期两侧愕突的水平伸展、接触及融合而形成腭裂。
3.营养不良:长期喂养困难,可导致营养不良,发育迟缓,生活能力低下,恶病质等表现。
根据临床表现,和特征如少颌畸形,舌根不愈,吸气性气道阻塞等相即可诊断。
临床应与气管异物鼻息肉等相鉴别。
小颌畸形综合征西医治疗
(一)治疗
小颌畸形综合征根据症状严重程度不同,其相应治疗方法也有多种:包括采用辅助进食工具,保持前倾或俯卧体位,口咽及鼻咽插管,唇舌粘连术,气管切开术以及下颌牵引成骨技术等。
据统计,近70%的患儿可经非手术治疗而正常生活,约10%患儿需要行气管切开术;另20%患儿治疗方法的选择颇有争议,唇舌粘连术、鼻咽通气管
以及下颌牵引成骨术都得到了提倡,前两者一般只用于暂时性缓解症状。
1.一般治疗:精心护理,采取侧位或俯卧位,以防舌根后坠。
2.营养治疗:采用鼻饲管喂养,重者可行胃造瘘以保证息儿营养。
3.畅通气道:重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架,以保持呼吸道通畅,也可行气管切开。
4.手术治疗:对腭裂和小颌症可做腭裂修复和牵引成骨治疗。
(二)预后
随着医疗水平的发展,本病大部分患儿可以得到有效救治。特别是牵张成骨技术在颅颌面外科广泛应用后,下颌骨畸形可以大大改善,经治疗患儿下颌骨形态可达到基本正常。
小颌畸形综合征中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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