新生儿佝偻病(rickets of newborn)是由于维生素D和(或)钙磷缺乏引发的钙磷代谢失常,并造成生长中的骨骼骨基质钙盐沉着障碍和(或)类骨组织(未钙化骨基质)过多聚积为组织学特征的一种营养性代谢性骨病。若在出生时已发生本病,则称为先天性佝偻病(congenital rickets,CR),又称胎儿佝偻病、胎生性佝偻病等,新生儿佝偻病易合并低钙性痉挛,由于喉痉挛可危及生命或致缺氧性脑损伤,因此应积极防治。
胎儿的钙磷和维生素D来自母体,钙磷贮备中的75%在妊娠最后3个月,即胎龄28周以后所贮,其摄取量达到一生中最高量,即钙150mg/(kg·d),磷75mg/(kg·d),足月儿皮肤表皮颗粒层亦贮存有7-脱氢胆固醇,在紫外线照射下,可转变成维生素D3,此内源性维生素D仅够生后2~3个月之需要,故新生儿维生素D之贮备量取决于皮肤发育状况,当孕妇孕期反应重或因偏食,日照不足,患妊娠高血压综合征或骨软化症时,以及双胎,早产等原因,均可使新生儿体内钙磷和(或)维生素D贮备不足,因此北方春夏季分娩的新生儿发病率明显高于秋冬季分娩者。
维生素D和钙磷摄取不足(15%):无论人乳或牛乳中维生素D的含量均很低,难以满足新生儿每天所需,人乳含维生素D 0~100U/L,平均22U/L;牛乳含3~40U/L,平均14U/L,足月儿每天需补充维生素D 400U,早产儿需要量更高,可达800U/d,但由于早产儿摄入奶量较少,更易发生维生素D和钙磷不足,人乳含钙340mg/L,磷150mg/L,含量较低,但钙∶磷=2∶1,较适合于肠道吸收;牛乳含钙1200mg/L,磷900mg/L,钙∶磷=1.2∶1,不适于肠道吸收,故佝偻病发生率较母乳喂养者为高。
生长速度过快(15%):骨骼的生长速度与钙磷的需要成正比,孕期最后3个月的胎儿和新生儿的生长速度超过任何年龄组,易发生维生素D缺乏。
甲状旁腺素分泌不足及肝肾功能不完善(10%):新生儿甲状旁腺素分泌不足,肾小管对甲状旁腺素的反应不完善,致肾小管对磷的再吸收增加而对钙的再吸收减少,易导致新生儿的高磷低钙血症,镁与甲状腺C细胞分泌的降钙素亦与维生素D和钙磷代谢密切相关,新生儿肝肾功能的不完善还可影响维生素D的羟化作用,使维生素D的生物活性降低。
其他因素(10%):新生儿期各种疾病的发病率均较高,易影响胃肠,肝胆或肾脏对维生素D和(或)钙磷的吸收,利用和代谢,尤其是应用呼吸机,胃肠道外营养液使钙磷及维生素D摄入不足;长期应用利尿药和碳酸氢钠增加尿钙的排泄;长期应用抗惊厥药物(包括孕妇)如苯巴比妥,刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活化,使维生素D3和25-(OH)D3加速分解为无活性的代谢产物,均可导致佝偻病的发生。
(一)精神神经症状:多汗,夜惊,好哭等,多汗与气候无关,由于汗液剌激,患儿经常摩擦枕部,形成枕秃或环形脱发。
(二)骨髂表现
1.头部。
(1)颅骨软化:为佝偻病的早期表现,多见于3~6月婴儿。
(2)头颅畸形:“方颅”, “鞍状头”或“十字头”
(3)前囟大,闭合迟,可迟至2-3岁才闭合。
(4)出牙晚,可延至1岁出牙,或3岁才出齐,严重者牙齿排列不齐,釉质发育不良。
2.胸部。
(1)肋骨患珠。
(2)胸廓畸形:鸡胸;漏斗胸。
3.四肢及脊柱。
(1)腕,踝部膨大,形成佝偻病“手镯”与“足镯”。
(2) 下肢畸形“O”形腿(膝内翻),或“X”形 腿(膝外翻)。
(3)脊柱弯曲:可有脊柱侧弯或后凸畸形,严重者也可见骨盆畸形(髋外翻),女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。
(三)其它表现:抬头,坐,站,行走都较晚,关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常,条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血。
诊断依据:
1.病史:有发生佝偻病的病因可查,特别是孕母有维生素D及钙磷缺乏的病史与表现。
2.临床表现:具有一定的临床表现,如多汗和低钙性喉痉挛等;骨骼方面的改变,如颅骨软化,头颅骨,胸骨等骨骼畸形,或自发性骨折等。
3.骨骼的X线改变。
4.血生化改变。
5.骨密度检测:近年来由超声测骨密度的检测方法正在建立中,有望替代X线的监测。
鉴别诊断
新生儿佝偻病发生低钙血症时,应与甲状腺功能低下相鉴别;发生前囟增大,颅缝加宽,头围增大等畸形时,应与脑积水相鉴别;新生儿佝偻病尚应与抗维生素D佝偻病,软骨营养不良相鉴别,依赖维生素D和(或)钙缺乏的病史,实验室和辅助检查,及经维生素D制剂治疗病情好转等,可助鉴别。
新生儿佝偻病西医治疗
1.早期或轻症患儿,可口服浓缩鱼肝油,每日给维生素D3000~5000国际单位。急期患儿每日用维生素D 1万-1.5万国际单位,连服1~2个月,以后可减量再服1个月。对个别病情严重的患儿可用维生素D注射法,或口服氯化钙或维生素D。恢复期夏季多晒太阳即可,冬季给维生素D口服或肌注。后遗症期不需药物治疗,应加强锻炼。骨骼畸形应采用主动或被动方法矫正,严重者4岁后考虑手术矫正。
2.早产儿用改良和强化的早产儿配方乳喂养,与维生素D缺乏所致的佝偻病不同,钙磷缺乏所致的早产儿骨质减少和佝偻病的治疗主要是补给充足的钙磷,维生素D补充量400~800U/d即可。
新生儿佝偻病中医治疗
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