血管角化瘤

血管角化瘤也称血管角皮瘤，是一种以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的血管性良性皮肤肿瘤。

血管角皮瘤好发于儿童或青少年，女性多见。发病前常先有冻伤或冻疮史，曾有报道同一家族中可数人患病。

血管角皮瘤本病分为5种类型，即肢端型、阴囊型、丘疹型、限界型、泛发型。最后一型属类脂质病。原发损害有两种：①为针头至粟米大斑疹或丘疹，表面粗糙、角化，呈紫或暗紫色，压之有时可褪色;②为结节，直径为2—8mm，表面角质增殖或疣状，呈紫红色或灰色，中央常见扩张的毛细血管或血痂，外伤后易出血。无自觉症状，或可逐渐痊愈。某些患者并发肢端发绀或冻疮。血清免疫球蛋白可增高。泛发型者皮损呈对称分布于四肢、躯干，可伴有疼痛。

病因

病因尚不完全明确，部分患者有冻疮发生病史；缺乏α-半乳糖甙酶为病因之一；有家族患病的报道，提示本病可能有遗传倾向。 泛发性系统型一弥漫性躯干血管角化瘤为一种X性联隐性遗传病。

1.Mibelli血管角化瘤：多发于儿童期和青春期，女性较为多见，好发于指、趾的背侧、膝部和肘部，皮损数个至数十个，可伴有肢端紫绀症，常有冻伤及冻疮史。对称分布于指、趾背侧，膝肘部也有发病，偶见于跺关节、耳、掌拓。损害为暗红、紫色的斑丘疹，表面角化、粗糙，中央有毛细血管扩张，破后易出血。

2.Fordyce血管角化瘤：皮损为多发性小的血管性丘疹，2～4mm大小，早期皮损为红色柔软性丘疹，晚期呈淡蓝色紫色角化性丘疹，皮损好发于阴囊(图1)，有时发生于女阴，多见于中老年人。

3.孤立性血管角化瘤：早期皮损呈鲜红色柔软丘疹，以后变为蓝黑色，坚实性角化性过度性丘疹，大小2～10mm，皮损为单个，偶亦有数个者，好发于青年人，大多见于下肢。

4.局限性血管角化瘤：早期皮损为淡红色丘疹构成的单个或偶尔数个团块和充有血液的囊性结节，逐渐变为疣状，并融合成单个或数个斑块，如果出现数个斑块时，则往往呈线状排列，斑块随患者增长而增大，并可出现新的皮损，大小常仅数厘米，偶尔有相当大者，局限性血管角化瘤可与鲜红斑痣，海绵状血管瘤，以及Klipper-Trenanay综合征等伴发，本病多发生于出生时，但少数亦有发生于儿童期者。

5.弥漫性躯体血管角化瘤：多见于儿童及少年，皮损为广泛性无数点状毛细血管扩张性丘疹，大小1～2mm，乍视之疑似紫癜，有些丘疹顶端角化过度，但不如其他血管角化瘤明显，皮损好发于躯干下部，下肢，阴囊，阴茎，腋窝，耳和唇部，毛发稀少，内皮细胞，成纤维细胞，真皮血管周细胞，心脏，肾脏和自主神经系统沉积糖脂，通常在50岁时可因心肌病和肾机能不全而致死亡，常见踝部水肿，麻痹，手足部灼热感和少汗症，可见结膜和眼底血管异常，90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障，白细胞，血清，泪液，皮肤成纤维细胞内α半乳糖苷酶减少，可证实诊断。

根据临床分类及表现，结合皮损特点与组织病理即可诊断，白细胞，血清，泪液，皮肤成纤维细胞内α-半乳糖苷酶减少，可证实诊断。

丘疹型血管角化瘤应与脂溢性角化病，黑色素瘤，色素性基底细胞癌、扁平苔藓和化脓性肉芽肿及其他血管瘤鉴别。局限型血管角化瘤需要与黑色素瘤鉴别。

血管角化瘤西医治疗

(一)治疗 　　

在治疗方面，除泛发性系统型一弥漫性躯干血管角化瘤外，可根据皮损大小选用液氮冷冻、CO2激光、微波和手术切除等传统治疗方法或脉冲染料激光等美容激光治疗。与传统治疗方法比较，近年发展起来的美容激光有疗效确切、不良反应小、患者痛苦小容易接受等优点，缺点是价格较高。　　

(二)预后 　　

弥漫性躯体血管角化瘤，90%患者的角膜发生明显的涡纹样混浊，50%患者在后囊发生特征性车轮样白内障。

血管角化瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。