血管球瘤(glomus tumor)是起源于正常血管球细胞的良性肿瘤,可分单发性血管球瘤和多发性,主要为单发,多发性罕见。血管球瘤常有显著触痛和自发性疼痛,但偶亦有无疼痛者指趾部损害。多见于女性,发生于其他部位者男性多见。通常广泛分布于躯干可多达数十个,皮损群集时可融合成团块。血管球瘤虽然在身体其他部位也可发生,但多见于手指。
血管球瘤是由正常的血管球演变而成的良性肿瘤。血管球是位于皮肤中的一种正常组织,其功能可能有控制末梢血管、调节血流量、血压及体温的作用。外伤使血管球收到炎症及外界刺激,导致发病。
遗传因素(20%)本病多单发,多发者罕见。单发者多见于男性,尤其多发生于儿童(统计发病平均年龄,26.3%发生于15岁以前),临床病例统计显示多发性血管球瘤有家族史,提示为常染色体显性遗传。
其他因素(10%)局部受到长期挤压、摩擦、温度变化等刺激也可诱发血管球瘤。
血管球瘤可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤,单发性血管球瘤较常见,呈粉红色或紫色结节,直径数毫米,高分辨率磁共振显像有助于手术确定肿瘤范围,多发性血管球瘤少见,一般无触痛。
1.生长部位:最常见为手指甲床,在身体其他任何部位也可发生,好发部位为甲下,但亦可发生于手指,臂部等处,指趾部损害多见于女性。发生于其他部位者,男性多见,为一小血细胞状,暗红或紫蓝色,透过指甲可见高起或发蓝,临床上皮损类似蓝色橡皮疱痣,通常广泛分布于躯干,可多达数十个,皮损群集时可融合成团块,肿瘤进行性增大,可引起溃疡。
2.局部剧烈疼痛:常有显著触痛和自发性疼痛,严重者触痛呈剧烈放射性疼痛,但偶亦有无疼痛者,其特点为不碰不痛,遇冷热及按压刺激后疼痛明显,吃酸物及情绪波动时疼痛加重,夜间疼痛明显。
3.用大头针圆头可点压出部位:若生长在其他部位的皮下,也可能触到疼痛的皮下结节,或见到局部皮肤发暗。
4.多发性血管球瘤:可分为局限型与泛发型,局限性多见于上肢,其次为下肢,伴皮温增高及患者骨骼发育障碍;泛发型则广泛发于全身,可达数百个,无疼痛,可伴血小板减少。
诊断
具有典型三联征的指(趾)部损害诊断较容易。指(趾)部的疼痛,特别是遇冷、局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者,应首先考虑手指血管球瘤。结合大头针试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊。甲床外的血管球瘤由于体积小、位置深、定位不准确,缺少血管球瘤典型的三联征,诊断困难,经常误诊。
鉴别诊断
下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色毒瘤等相鉴别,甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别 鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性,病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。
多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征(BRBNS)相鉴别。两者的不同之处在于:后者常为先天性 而本病常起病于儿童期;BRBNS常累及胃肠道 而本病很少累及胃肠道;组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞 而BRBNS没有血管球细胞。
血管球瘤西医治疗
(一)治疗
具有疼痛的血管球瘤一旦确诊,即应手术切除,这是唯一可靠的方法。如发生在甲下,可保留其他部分的甲床,去除部分指甲板,充分暴露,即可见到完整的病灶,分离后连包膜一并切除,并尽可能地修复残留甲床。手术可在指神经阻滞麻醉下进行,根据肿瘤的位置,切除部分指甲,切开并牵开甲床,即可见位于甲床之下的圆形、包膜完整呈粉红色或紫红色、边缘清楚的小肿瘤。一般2周左右愈合。CO2激光或电凝固治疗、音频电疗等易于复发。多发性血管球瘤不出现疼痛时可不作特殊处理。对于出现明显疼痛者 可用激光治疗 以减轻疼痛 必要时可手术切除有疼痛的皮损。
(二)预后
预后良好。
血管球瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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