眼眶骨瘤多发于鼻窦软骨和膜状骨交界的骨缝处,肿瘤生长侵入眼眶。青少年时期骨瘤生长较快,就诊的患者多为中年,眶区大多数骨瘤来源于鼻窦而不引起同眼眶有关的症状及体征。额窦骨瘤最可能产生眼眶症状,但筛窦和上颌窦也可影响眼眶,蝶窦骨瘤很少产生眼眶表现。
发病原因:
病因不明,关于骨瘤的病因有3种理论,即:发育性,外像性和炎症性。
发病机制:
有部分学者认为在发育过程中,少许软骨碎屑游离于骨裂隙内形成眶骨骨瘤。
1. 症状和体征取决于病变起源的副鼻窦或眼眶部位。部分患者有副鼻窦炎症病史。眼球突出和移位呈缓慢进程,可伴眼眶钝痛。
2. 额窦、筛窦是骨瘤的好发部位。发生于额窦或眶顶的骨瘤可使眼球向下移位和突出。发生于筛窦的骨瘤可使眼球向外移位、鼻泪管阻塞等。上颌窦发生的骨瘤较少见,肿瘤较大时可致眼球向上移位、突出。蝶窦骨瘤多侵犯视神经管而致视神经萎缩,甚至视力丧失。眶外壁也可发生骨瘤,较少见。
3. 发生部位在眶前部者可在眶周扪及硬性肿物,边界不清,与骨质连续,无压痛,不活动。挤压眼球明显或肿瘤巨大者,可致眼球运动受限。
诊断
在症状体征的基础上怀疑眼眶骨瘤时,应采用辅助检查明确诊断,最重要的检查是X线眼眶平片和CT扫描,应用这些技术时,可显示出来源于骨质的圆形或分叶状肿块,其密度与骨质相似,而纤维类型密度较低,并可与骨纤维异常增生症或骨化纤维瘤(ossifying fibroma)极为相似;来源于额窦的骨瘤多有广阔基底无蒂的轮廓;而来源于筛窦和上颌窦者多有一较细的基底和1个带蒂的或蘑菇状轮廓,此外,在诊断中应排除Gardner综合征的可能性,这种评估应包括家族史和进行适当的胃肠道检查,以排除息肉病和癌。
鉴别诊断
需要和骨瘤鉴别的主要是骨纤维异常增生症和蝶骨嵴脑膜瘤,但由于骨瘤形状较特殊一般不易混淆。鉴别诊断
1. 骨纤维异常增殖症
青少年好发,缓慢进程。多累及多块颜面骨,比如:额骨、蝶骨、颞骨、颧骨、筛骨等。表现为面部不对称,额颞部扁平隆起,眼球移位和突出,累及视神经管者出现视力减退、视野缺损甚至视力丧失。
2. 骨化纤维瘤
又称青少年骨化纤维瘤。青少年期发病,表现为缓慢进行性眼球突出或眼球移位。X光、CT表现与骨化程度有关,骨化范围大者类似骨瘤,表现为圆形或椭圆形的边界清晰的骨化影。
3. 蝶骨或额骨脑膜瘤
CT扫描可见骨质增生肥厚,密度增高,骨质表面呈毛刺样或虫噬样,病变骨质周围可见软组织影。MRI显示软组织病变清晰,多沿脑膜向颅内生长,“脑膜尾”征是典型表现。
4. 动脉瘤样骨囊肿
青少年好发,常发生于额骨,使眼球下移位。X光和CT扫描可发现薄厚不一的骨性外壳,边界清,内有空腔,空腔内为软组织密度。
眼眶骨瘤西医治疗
(一)治疗
鼻旁窦(额、筛、上颌窦)的细小无症状性骨瘤一般不需立即处理,可定期临床检查及CT检查。较大的进行性有症状的骨瘤特别是来源于蝶窦者需要早期手术处理。较大的有症状的来源于额窦或筛窦或上颌窦的骨瘤应通过前眶手术切除。手术均要与耳鼻喉科医生一起进行处理。有症状的蝶窦骨瘤应与神经外科医生一起切除。
(二)预后
除蝶窦骨瘤患者,特别是视神经长时间受压而致严重视力丧失、视神经萎缩者外,一般患眼视力预后良好。因骨瘤是没有转移的良性肿瘤,患者生命预后好。但若骨瘤与Gandner综合征及与此综合征有关的结肠息肉相联系时,可发生直肠癌,其预后差。
眼眶骨瘤中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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