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疣状肢端角化病

概述

疣状肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕见,由Hopf于1930年首先描述。出生时或儿童期发病,少数在青春期发病,女性约为男性的2倍。为常染色体显性遗传,常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起,损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。根据肢端疣状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。尚无满意疗法,可试用冷冻,激光等治疗。

病因

(一)发病原因

表现为常染色体显性遗传,常与毛囊角化病伴发,或家族中有毛囊角化病患者,故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。

(二)发病机制

发病机制为常染色体显性遗传家族,目前没有其他相关内容描述。

检查

常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病,女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异。

损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状,皮损分布于肢端,主要在手足背,也可见于掌跖,手指屈侧,腕,前臂,肘,膝,掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹,可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚,变白,损害逐渐增多,持续终生不消退。

诊断

诊断

根据肢端疣状扁平丘疹,持久存在,有家族史,诊断不难。

鉴别诊断

1.毛囊角化病:呈疣状结痂性损害,分布在皮脂溢出部位,组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。

2.扁平疣:扁平丘疹,表面较光滑,无遗传性,不累及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性。

3.疣状表皮细胞发育不良:丘疹较粗糙,损害分布广泛,表皮细胞有广泛的空泡形成,花篮状角化过度及角化不良。

4.持久性豆状角化症:生发层变平,真皮浅层有致密的带状细胞浸润。

预防

疣状肢端角化病西医治疗

(一)治疗   

尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗。   

(二)预后   

可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。损害逐渐增多,尚无满意疗法,持续终生不消退。

疣状肢端角化病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

 

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