幼年型类天疱疮

幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。

(一)发病原因

类天疱疮为自身免疫性皮肤病，其抗体主要是Ig，少数为IgA，IgM，80%的患儿血清中可检出此抗体，抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。

(二)发病机制

表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头水肿，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少数嗜中性白细胞。

根据皮肤损害可分为大疱型，小疱型，红斑型和局限型，儿童主要为小疱，大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生，好发于躯干及四肢伸侧，约25%患者有黏膜损害，可在口腔，咽，外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂，自觉有程度不等的瘙痒，水疱破裂后如无继发感染，可很快干燥结痂，痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑，如无适当治疗，皮疹可此起彼伏或成批出现。

诊断

根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。

鉴别诊断

1.先天性大疱性表皮松解症： 此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位，组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润很少，直接和间接免疫荧光均阴性。

2.疱疹样皮炎。

3.儿童线状IgA大疱性皮肤病： 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。

直接免疫荧光检查：类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积;疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。

幼年型类天疱疮西医治疗

(一)治疗 　　

1.一般治疗

足够蛋白质、维生素的饮食，适当给予微量元素，尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿，必要时不定期地进行支持治疗，如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。 　　

2.全身治疗 　　

(1)皮质类固醇激素：首选药物，最常用的为泼尼松(强的松)，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。 　　

(2)氨苯砜：儿童类天疱疮多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。 　　

(3)免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。 　　

(4)雷公藤：偶在激素减量时加用，可辅助激素顺利减量。 　　

(5)血浆交换疗法：仅在病情较重，上述治疗不足以控制病情时酌情应用。 　　

3.局部治疗： 由于患者全身布满水疱，亦可出现大片糜烂、渗出，口腔黏膜可出现相似皮损，因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例，应住单间隔离，定期消毒，预防创面感染。保持一定温度，暴露创面为好，清洁湿敷创面，可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次，可用1%～2%的硼砂漱口液，或1%双氧水嗽口，然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合，可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例，保持创面清洁，外涂一些收敛剂，用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。 　　

(二)预后 　　

本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发细菌感染，如支气管肺炎、败血症等。

幼年型类天疱疮中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。