幼年性黄色肉芽肿

幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma) 也称青少年黄色肉芽肿，以前称痣黄内皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黄色瘤复合体(congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。

(一)发病原因

病因目前不清。

(二)发病机制

其发病机制不明，可能与自身免疫疾病有关。

本病发生于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏，头，颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色，褐色或红蓝色结节，眼脸皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4病人出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生溃疡，约1/5的患者在出生时就有皮肤结节，2～5岁时消失，病变可累及肺脏，心包，纵隔，腹膜后组织，横纹肌，胃肠和睾丸，但一般比较少见。

眼部表现：一般不易发生眼内病变，结膜，角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多，眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在，眼睑病变的发病年龄较大，眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小，在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体，引起自发性前房积血，虽然病变可自发消退，对生命没有影响，但反复前房积血，可引起青光眼而造成视力丧失，虹膜病变可能是结节性或弥散性，也可引起虹膜异色，脉络膜和视网膜受累少见，85%的眼病患儿小于1岁，眼病可能在皮肤病以前出现。

眼眶受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和蝶骨，产生严重的骨质破坏，病变可位于眶前部或眶后部，约50%的眶内病变侵犯眼外肌，视神经也可受到侵犯，约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病，幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联，在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑，偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。

虽然眼眶侵犯较少，但可侵及骨质，产生严重的骨破坏，眼部症状包括眼球突出，眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征，病变也可累及颅内显示多发灶，由于病灶较小，多无颅内症状。

诊断

婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起，橘黄色或紫红色的结节，前房有自发性出血或眼眶受累，这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现，最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查，病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞，便可确立诊断。

鉴别诊断

但应与组织细胞增多症X相区别，患者内脏系统很少受累与Letterer-Siwe病不同;无地图样颅骨破坏和尿崩症可与Hand-Schüller-Christian病相鉴别;组织细胞质内无Langerhans颗粒可和嗜酸性细胞肉芽肿相区别;患者颈部淋巴结不肿大，与窦性组织增多病不一样。

幼年性黄色肉芽肿西医治疗

(1)针对病因治疗： 首先应查找相关类脂代谢障碍的原因，如饮食、遗传、糖尿病等，针对病因给予治疗;体重过高者应降低体重，调节膳食，进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食，并应用降血脂药物。当血浆脂类降至正常时，几周内皮疹可以消退; 　　

(2)对症治疗： 眼眶病变采用小剂量的放射或糖皮质激素局部或全身治疗。若前房大量出血、眼压高，可引起角膜血染和视力丧失的情况，除用降眼压药物外，适当时可前房穿刺行血液或血块取出; 　　

(3)外科治疗： 若瘤体积较大可由外科切除，皮下损害可以电灼， 电凝术等方法进行治疗; 　　

(4)预后 ：如病变非常广泛，特别是皮肤大量结节出现，而眼部病变对眼功能无影响，治疗有困难或治疗有明显副作用时，可随访观察，因幼年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变，并可自发好转，皮肤病变4-6岁时逐渐消失，青春期时所有病变完全自愈。

幼年性黄色肉芽肿中医治疗

降血脂单味中药有杜仲、首乌、虎杖、丹参、山楂、瓜蒌、丝瓜络、皂角、草决明、泽泻等。中成药有脉安冲剂等，可按具体情况进行选用。

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