自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmune progesterone dermatitis)是一种慢性,泛发性类似疱疹样皮炎的特征性水疱大疱性疾病,本病是Shelley等在1964年最早报道。
可能是人体对黄体酮的自体敏感所致,患者常在月经前1周到10天病情加重,也可以用口服20mg黄体酮7h后激发皮损的发作。
发病机制
发病机制尚不清楚,大多认为是发生自身孕酮的免疫反应。
损害可持久存在,但随着妇女月经周期规律性加重和缓解,皮损有时可能呈荨麻疹样,多形红斑或汗疱疹样多形性损害,部分患者在皮损发生前有使用人工黄体酮的经历,部分患者在正常妊娠后发病,皮疹常在月经前5~10天发生,在月经周期后半期开始加重,经前达高峰,在月经开始后,开始自然缓解。在下次月经前又可再发,部分患者可发生自发性流产,本病可表现为荨麻疹,全身泛发风团,自觉瘙痒,并常伴喉痉挛,也可发生丘疹性荨麻疹或丘疹水疱性,湿疹样或多形红斑样皮疹,可有口腔溃疡,损害位于胫骨前部和背部呈半月形松弛性水疱,水疱位于红斑性基础上,水疱破裂导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。
根据本病的临床表现及与内分泌变化特殊规律,结合黄体酮皮内试验阳性可确定诊断。
1.根据患者多在月经前5~10天发病及临床表现,应考虑到本病的可能。
2.用0.01ml黄体酮悬液(50mg/ml)作皮内试验可确定诊断,皮试阳性可速发(30min内)或迟发(24~96h)。
3.肌注或口服黄体酮可诱发本病。
一般不会与其他疾病混淆。
自身免疫性孕酮性皮炎西医治疗
(一)治疗
皮质类固醇激素治疗有效,人工合成的雌激素制剂治疗本病可控制部分患者病情。对雌激素治疗无效者应用抗雌激素药他莫昔芬10~30mg/d可获成功。卵巢切除术也是治疗方法之一。
1.常用药物是口服避孕药,可抑制排卵,从而降低孕酮水平。
2.达那唑或他莫昔芬也有一定疗效。部分病例可自行缓解。
3.卵巢切除术可治愈本病。
(二)预后
损害可持久存在,但随着妇女月经周期规律性加重和缓解。
自身免疫性孕酮性皮炎中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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