蹄铁形肾

蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形，每500～1000尸检中可见一例，男多于女，约为4：1，任何年龄都可发现，约有半数发生于30～40岁之间。

先天性因素(60%)： 蹄铁形肾是两肾下极（90％以上为下极）在身体中线融合形成蹄铁形，一般学者认为这种肾脏的形态反常，是在胚胎早期，两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合的结果，融合部大都在下极，构成峡部，峡部为肾实质（或多或少）及结缔组织所构成，位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上，两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转，使肾脊角恰与正常相反，肾动脉可来自髂动脉，来自腹主动脉分叉处，或来自肠系膜下动脉，输尿管较正常之输尿管为短，在峡部之前下行至膀胱。
马蹄形肾的发病率很低大约400名新生儿中可有1例，且多为男性在正常人群中的发生率约为0.5%，男女比例为2∶1临床上各年龄阶段均有，但在尸检中以小儿多见。主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡。马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足。

蹄铁形肾临床表现最常见的有三类：第一是脐部疼痛包块。第二是胃肠功能紊乱症状，如腹痛便秘。第三类是泌尿系的并发症，如感染、积水、结石等。多数病例是在手术时发现，或被误诊为腹部其他疾病如阑尾炎、胰腺炎、十二指肠球部溃疡等。
 

影像学检查是确定诊断的最主要的依据。
鉴别诊断
1．盘形肾为两肾的极部或内侧融合，可产生类似症状，但其位于骶岬前或骨盆内，表面结节状，呈边缘圆钝而不规则的实质性肿块：尿路造影示肾影呈盘形，肾盂肾盏旋转不良，输尿管行径反常；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈盘形融合的畸形影像.
2．块肾(饼状肾)也可有腰痛，腹部肿块及消化道症状，但在下腹正中或骨盆内触及饼状肿块，呈实质性，表面结节状，边缘圆钝；尿路造影示两肾融合成圆形块影．位置较低，肾盂肾盏形态不规则，输尿管变短；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈块状融合的畸形影像。
3．乙状肾为一侧肾上极与对侧肾下极相融合，腹部触及肿块，易与之混淆，但尿路造影肾影呈乙字形，两肾长轴平行，肾盂肾盏旋转反常，肾盂饱满；腹膜后充气造影两肾融合呈乙字形；超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈乙字状融合的畸形影像。
4．腹腔肿瘤可触及腹部肿块，但往往有腹痛，腹胀等消化道梗阻表现；消化道钡餐X线检查可见肠道受压变形或充盈缺损；尿路造影肾盂肾盏形态正常；结合病史可予鉴别。
5．特发性腹膜后纤维化：下腹部可触及边缘不清，质地坚硬的肿块，但常伴有低热，血沉增速等全身症状；尿路造影示腰大肌阴影消失，肾盂肾盏中度扩张，输尿管向中线移位。

蹄铁形肾西医治疗
1、无症状者不必治疗。
2、有压迫症状者，宜手术切除峡部，做输尿管松解术及肾固定术。
3、对于一侧肾患严重病变，如结核，肿瘤，则须将患侧切除。
4、并发其他畸形如肾盂输尿管连接部梗阻则做患侧离断性肾盂成形术。
5、由于尿路排泄不畅，造成体内毒素增加，使肾内压力升高，肾盂肾盏扩张，左肾体积偏小，双侧肾功能受损伤，要使用排毒疗法。
蹄铁形肾中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。 (仅供参考，详细请询问医生)