红蝴蝶疮

红蝴蝶疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性疾病。本病相当于西医的红斑狼疮。多见于15—40岁女性。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是盘状红蝴蝶疮好发于面颊部，主要表现为皮肤损害，多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病变呈进行性经过。这种疾病的治疗目前尚以皮质类固醇激素为主，然而中医对红斑狼疮的治疗有很大的作用，主要为增加机体免疫功能，治疗各种合并症，调节气血，使病情控制，而减少激素等免疫抑制药的药量和副作用，一些病人长期应用中药巩固了治疗效果，降低疾病的复发。中医治疗红蝴蝶疮前景广阔。

因肝气郁结，久而化火，致气血凝滞;或因病久气血两虚，致心阳不足;但病程后期，每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾两虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外伤于肌肤而发病。

因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛;或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候，热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系统性红蝴蝶疮。

劳倦内伤、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。

一、盘状红蝴蝶疮多见于20—40岁左右的女性，男女之比约1：3，家族中可有相同患者。皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑，呈圆形或不规则形。境界清楚，边缘略高起，中央轻度萎缩，形如盘状，表面覆有灰褐色的，粘着性鳞屑，鳞屑下有角质栓，嵌入毛囊口内，毛囊口多开，犹如筛孔，皮损周围有色素沉着，伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合，呈蝶形外观。粘膜亦可累及，主要发生在唇部，表现除鳞屑红斑外，甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后，可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生，此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1%一5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

本病呈慢性经过，患部对日光敏感，春夏加重，入冬减轻，病程中不破溃，亦难自愈，消退后遗留浅在性瘢痕。

二、系统性红蝴蝶疮多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。

本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累，或多个系统同时被侵犯：常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退，伴体重减轻，皮肤红斑等。

(一)皮肤、粘膜损害约80%的患者出现对称性的皮损，典型者在两颊和鼻部出现蝶形红斑，为不规则形，色鲜红或紫红，边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红班消退，留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现。发生在n、唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等，口腔、外阴粘膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期症状。

(二)全身症状

1、发热一般都有不规则发热：多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可达40℃—41℃。

2、关节、肌肉疼痛：约90%的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生积液和潮红。

3、肾脏损害：几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占75%，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红白细胞，后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。

4、心血管系统病变：约有45%的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌炎、心包积液较常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。

5、呼吸系统病变：主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。

6、消化系统病：变约有40%患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。30%病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。

7、神经系统病变：神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、症状性癫痫。

8、其他病变：淋巴系统可累及，表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20%病例有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。

鉴别诊断

1、风湿性关节炎关节肿痛明显，可出现风湿结节;无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变;对光线不敏感;抗风湿因子大多为阳性;红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。 　　

2、类风湿性关节炎：关节疼痛，可有关节畸形;无红蝴蝶疮特有的皮损;类风湿因子大多呈阳性;狼疮细胞检查多呈阴性。 　　

3、皮肌炎：多从面部开始;皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显;肌酶、尿肌酸含量升高。



 

红蝴蝶疮西医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

红蝴蝶疮中医治疗

内治法

(一)热毒炽盛：相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期，面部蝶形红斑，色鲜艳，皮肤紫斑;伴高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤;舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。

辨证分析：热毒炽盛，邪在气分，故见高热，烦躁口渴;热扰营血，血热损络，外溢于肌肤，则有红斑、紫斑;热毒消灼阴血，筋失濡养，则有关节肌肉疼痛;热毒内攻于心，或逆传心包，神不守舍，则有神昏谵语;热极动风，则抽搐;大便于结、小便短赤、舌红绛、苔黄腻、脉洪数或细数为热毒炽盛之象。

治法：清热凉血，化斑解毒。

(二)阴虚火旺：斑疹暗红;伴有不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦无力，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经;舌红，苔薄，脉细数。

辨证分析：邪热渐退，阴精亏耗，阴虚火旺，故见斑疹暗红，不规则发热或持续性低热，手足心热，心烦，自汗盗汗;阴亏气耗，则无力;虚火上炎，则面浮红;肝肾不足，则关节疼，足跟痛，月经量少或闭经;舌红、苔薄、脉细数为阴虚火旺之象。

治法：滋阴降火。

(三)脾肾阳：虚面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，尿少或尿闭;舌淡胖，苔少，脉沉细。

辨证分析：脾肾阳虚，故见面色无华：水湿泛滥，则眼睑、下肢浮肿;水饮停聚胸胁，则胸胁胀满;脾肾阳虚，肝肾不足，则腰膝酸软;虚阳上浮，则面热肢冷;气不化津，津不上承，则口干不渴;脾肾阳虚，气化不利，则尿少或尿闭;舌淡胖、苔少、脉沉细为脾肾阳虚之象。

治法：温肾壮阳，健脾利水。

(四)脾虚肝旺：皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。

辨证分析：情志内伤，肝郁气滞，久而化火，故见皮肤紫斑;肝郁之滞，则胸胁胀满;肝郁犯脾，脾虚失运，则腹胀纳呆;肝旺上扰，则头昏头痛，耳鸣失眠;肝失疏泄，热邪灼阴，阴血不足，则月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑、脉细弦为脾虚肝旺之象。

治法：健脾清肝。

(五)气滞血瘀：多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力;舌黯红，苔白或光面舌，脉沉细。

辨证分析：气滞血瘀，故见红斑暗滞，角栓形成;瘀滞不去，肌肤失常，则皮肤萎缩;病久气血两虚，则伴倦怠乏力;舌黯红、苔白、脉沉细为气滞血瘀之象。

治法：疏肝理气、活血化瘀。

外治法

皮损处涂白玉膏或黄柏霜，每天1—2次。

其他疗法

1、昆明山海棠片，每片50mg，每次2—4片，口服，每天3次;雷公藤总甙制剂按每天每公斤体重1—1.2mg，分2—3次口服;青蒿浸膏片，每片0.3g，每天30—45片，分2—3次口服;复方金荞片，每片0.6G每天16—24片，分3次口服。

2、对急性发作或重型病例，宜选用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。

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